主动脉口狭窄stenosis of aortic orifice

系一种先天性心血管畸形性疾病。与后天主动脉瓣狭窄相似。有3种类型：主动脉瓣膜在青春期即形成瓣膜钙化而引起狭窄；主动脉瓣下狭窄，因瓣膜下有隔膜或纤维脊所致；主动脉瓣上狭窄，由升主动脉狭窄或瓣膜上有纤维隔膜所致。病人表现有发育障碍、昏厥、心绞痛、心力衰竭等；体征有脉搏细弱、血压降低、主动脉瓣区有响亮的收缩期杂音。X线检查示左心室肥大、升主动脉扩张或缩小。本病以外科手术治疗为主。

主动脉口狭窄

主动脉口狭窄为较常见的先天性心血管畸形，此畸形可发生在主动脉、主动脉瓣或左心室流出道。
病理解剖有三种类型：
❶主动脉瓣膜狭窄，瓣叶发育不全常为二叶式、增厚或融合成圆锥形结构，顶部留小孔，常在青年期即发生瓣膜钙化，可伴有主动脉缩窄；
❷主动脉瓣下狭窄，是在瓣膜下左心室流出道中有隔膜或纤维脊所致，可伴有先天性二尖瓣病变；
❸主动脉瓣上狭窄，由于升主动脉根部有向主动脉腔内突出的环或带所致，也有整段动脉狭窄的，可伴有先天性肺动脉病变。后两类型均极少见，其中肥厚性的主动脉瓣下狭窄目前多认为是原发性心肌病的一种类型。
主动脉口狭窄使左心室排血受阻，左心室压力增高而主动脉压力降低。左心室逐渐肥厚和扩大，最后发生心力衰竭。瓣膜狭窄型的病人，升主动脉可发生狭窄后扩张（图）。

各种类型的主动脉口狭窄示意。图中甲为瓣上型主动脉口狭窄，乙为隔膜引起的瓣上型主动脉口狭窄，丙为瓣膜型主动脉口狭窄，丁为瓣下型主动脉口狭窄，箭头表示血液流动时受阻碍之处。
主动脉瓣膜狭窄多见于男性，瓣上狭窄的病人常伴有智力发育迟钝。轻型的主动脉口狭窄可无症状； 重度的主动脉口狭窄可影响病人发育。常见的症状有乏力、心悸、气喘、昏厥和心绞痛等，可发生心力衰竭或并发感染性心内膜炎。体征有： 脉搏较弱，波峰延迟出现 （迟滞脉），血压及脉压偏低，心浊音界向左增大，心尖区可见抬举性冲动。瓣膜狭窄的病人主动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音(3～5级)，常伴有震颤，杂音向颈动脉及心尖区传导，主动脉瓣区第二心音减弱和分裂 （逆分裂），有主动脉收缩喷射音（收缩早期喀喇音），少数病人还可听到主动脉瓣关闭不全引起的舒张期吹风样杂音。瓣下狭窄时杂音位置较低，在胸骨左缘第三、四肋间处最响，向心尖区传导，而较少向颈动脉传导，常无收缩喷射音。瓣上狭窄时杂音在胸骨右缘第一肋间和右颈动脉上听到，第二心音无变化。
X线片示左心室增大。在瓣膜狭窄型可见升主动脉扩张或主动脉瓣瓣叶钙化阴影； 瓣下狭窄型升主动脉不扩张，也无主动脉瓣钙化影；瓣上狭窄型升主动脉不扩张或缩小。
心电图和心向量图可正常或有左心室肥大伴劳损，可有左心房肥大。
超声心动图可显示左心室及流出道肥厚，瓣膜狭窄型成年人在心脏收缩期间，主动脉瓣的方盒形曲线距离变小，在舒张期间，其合并的曲线增宽，主动脉根部有线状回声，在儿童此种变化常不明显。瓣膜下隔膜型狭窄可显示在左心室流出道内有一线状回声，主动脉瓣提早关闭并扑动。
左心导管检查可发现左心室压力增高，左心室压力曲线上升时的最大压力随时间变化率(dp/dt)增高，主动脉压力减低，左心室收缩压与主动脉收缩压间出现压力阶差。左心室和主动脉间的连续压力曲线记录，可见在瓣膜狭窄型中只记录到左心室和主动脉两种类型的压力曲线； 瓣下狭窄型中还可在左心室流出道记录到第三种压力曲线，其收缩压与主动脉的相同，而舒张压则与左心室的相同。选择性左心室造影可显示左心室壁肥厚。在瓣膜狭窄型中可见增厚呈圆顶形的瓣膜，以及造影剂通过狭窄瓣口向主动脉喷射的征象和升主动脉的梭形扩张；在瓣下狭窄型可显示左心室流出道局限性环状狭窄；在瓣上狭窄型可显示主动脉局部狭窄。
本病的临床表现、X线和心电图检查有一定的特征性，诊断一般并不困难，鉴别诊断往往在于判别其病因为先天性抑后天性和狭窄属于何种类型。后者可经左心导管检查或选择性左心室造影而明确。此外，本病也需与主动脉缩窄、心室间隔缺损、梗阻型原发性心肌病等相鉴别。
常见的并发症为左心衰竭和感染性心内膜炎。本病轻型者预后较好，重型者可猝死或死于心力衰竭。
治疗主要是外科手术，直视下切开狭窄的瓣膜，切除瓣膜上下的纤维环或带，切除瓣膜下肥厚的心肌，或施行人造瓣膜替换术。心电图示明显的左心室肥大，有明显症状（尤其有心绞痛），左心室和主动脉收缩压差达50mmHg以上等是手术治疗的指征。