上肢关节畸形

小儿先天性关节畸形较罕见。常表现为关节脱位或强直，临床应注意与其他原因引起的关节脱位鉴别。
先天性肩关节脱位 先天性肩关节脱位很少见。应与臂丛损伤、肩部肌肉麻痹引起肩关节脱位鉴别，除关节脱位外，尚存在骨关节异常，如肩胛盂或肱骨头缺如或发育不全，加重肩关节畸形，引起不同程度的功能障碍。
如无严重功能障碍，不需治疗。脱位严重可行关节囊折叠缝合术或肌腱移位术，加强局部结构的稳定性。若有骨性阻滞，畸形的肩峰妨碍肩关节活动，可予切除。
先天性肘关节强直 先天性肘关节强直罕见。可单独发生或同时并有其他畸形，如尺骨缺如和腕骨、掌骨、指骨融合或缺如。如为单发畸形、常为双侧性。关节强直可发生于肱桡关节、肱桡尺关节或肱尺关节。肱尺关节强直时桡骨常缺如； 肱桡关节强直时尺骨常缺如。随骨胳生长和骨化，各关节强直逐渐明显，使肘功能障碍。
一侧肘关节强直可作切骨矫形保持功能位。如两侧强直，将一侧肘关节于不影响生长发育前提下作关节成形术。如肘部无骨骺，则早期手术矫形，以免肌肉废用萎缩。
先天性桡骨头脱位 很少见。可单独发生或伴发其他畸形，如指骨结构不良、先天性多发性关节挛缩或桡尺骨骨性连接。同一家族可有数人发病。
脱位后，桡骨头可向前、后或外侧移位。临床表现因脱位类型而不同。出生时常不被发现，主要表现为肘部“僵硬”，肘部伸展和前臂旋后动作均受限制。肘部前侧或后外侧可摸到突出的桡骨头。肱骨小头发育不全。桡骨头向前侧脱位时，肱二头肌肌腱突出。脱位类型决定尺骨弯曲方向。前脱位时尺骨向前弯曲： 后脱位时尺骨向后弯曲； 外侧脱位时尺骨向外侧弯曲。较大儿童桡骨茎突位置于尺骨茎突近端。畸形引起的功能障碍均较轻。
X线片见桡骨头上部呈半球形。桡骨小头凹与肱骨小头构成关节，前者于接触部位有压迹。肱骨小头明显发育不全可与外伤性脱位别鉴。
治疗应于完全发育后进行，肘关节活动度受限者可切除桡骨头和部分桡骨颈。早期手术复位可影响桡骨近端发育，关节活动受更多限制。切除桡骨颈和近段桡骨骨干，使桡骨头复位后与肱骨小头构成正常关节，但效果也不理想。
先天性远端桡尺关节半脱位(Madelung畸形) 系桡骨远端骨骺的尺、掌侧发育停滞所致的先天畸形。女性为多。
畸形表现为桡骨远端短缩及向掌侧弯曲，而尺骨按正常位置和长度发育，使两骨远端不在同一水平上， 造成桡骨远端脱位。发病机理不明。可能为软骨结构不良、骨软骨发育障碍和桡骨远端骨骺单侧萎缩。
正常桡骨远端骨骺的骨化中心于2岁时出现，形状似圆形种子，6岁时骨化中心开始变扁，向桡侧伸展形成桡骨茎突。骨骺其余部分仍很小。19岁骨骺融合时保持尖端向尺侧的楔形状态。其桡骨远端关节面向掌侧倾斜10～15°; 向尺侧倾斜25°，桡骨远端的背侧面和桡侧边缘呈凸形，掌侧面和尺侧边缘呈凹形。有畸形时楔形更显著。部分病儿骨骺尺侧部分不钙化。
典型病例桡骨远端关节面向掌侧倾斜可达80°；向尺侧倾斜可达90°。正常近排腕骨排列成弧形； 此种畸形的腕骨近侧表面呈角，其尖端于月骨。整个腕骨移向尺侧。不典型畸形时，桡骨远端倾斜方向相反。
临床表现 前臂腕部的背侧和尺侧明显突出。桡、尺两骨茎突于同一水平线，或尺骨茎突于桡骨茎突远端，腕部背伸和尺偏动作受限，同时因两骨远端间分离和腕骨移位妨碍前臂旋转功能，尤以旋后动作受限更明显。不典型的桡骨远端关节面及腕骨均向背侧倾斜。尺骨远端向前侧脱位，腕部屈曲功能受限制，而背伸动作幅度增加。畸形逐渐发展后引起腕部疼痛。
典型X线片可见桡骨远端向掌侧和桡侧弯曲，其关节面向掌侧和尺侧倾斜。腕骨呈锥形。尺骨较桡骨长，两者骨间隙增宽。尺骨远端移向背侧。
本畸形应与外伤性桡、尺骨远端脱位，佝偻病、腕部炎症、多发性遗传性外生骨疣等鉴别。这些疾病多为单侧，尚有其他症状和体征。
治疗目的是解除疼痛和恢复功能。非手术疗法包括避免腕部强迫性背伸动作，可用支架保护。手术矫形须待骨骺闭合后进行。手术可切除一段尺骨，同时作桡骨远端切骨术矫正成角畸形。