三尖瓣下移畸形Ebstein's anomaly

系一种先天性心脏畸形。表现为三尖瓣隔瓣和后瓣下移附着于近心尖的右心室壁上，使右心室部分房化。少数同时伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭。临床表现：生后可有紫绀，但随肺循环阻力减低，紫绀可减轻；有气急、乏力、心功不全；常有三音、四音律，胸骨左缘可听到收缩期杂音。X线检查，心脏扩大，以右房为著，肺野血管影少。心电图可见高大P波。治疗以手术为主。

三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形又名Ebstein病，属青紫型先天性心脏病之一。发生率占先天性心脏病的1%以下。三尖瓣后叶附着处，从纤维化瓣环下移到右心室心内膜，部分右心室呈右心房化，使右心房极大而右心室腔缩小.三尖瓣前叶多于正常位置，瓣叶常增厚，故三尖瓣出现程度不等的关闭不全。常伴卵圆孔开放或房隔缺损。
血液动力学变化与三尖瓣关闭不全有关。右心房扩大，而收缩力差，右心室充盈不足，使肺循环血量减少。因心房水平有右向左分流，故出现青紫。
临床表现根据三尖瓣下移程度及三尖瓣关闭不全程度而定。轻型者心功能轻度失调，临床无特殊表现。重型者于新生儿期即显青紫，活动时气促，可有充血性心力衰竭。胸骨左下缘可有三尖瓣关闭不全的响亮返流性收缩期杂音，有时可出现三尖瓣相对狭窄的舒张期杂音。常有三音律或四音律为本病特点。心房性心动过速也不少见。婴儿期由于肺血管阻力下降，肺血流量增多，故青紫较新生儿期轻，青春期后青紫又见加重。
典型X线检查见心影明显扩大，可呈球形，肺血管影减少，右心房极大（轻型除右心房较大外其余正常）。心电图对鉴别诊断有助，P波高大，可超过QRS综合波，伴完全性右束枝传导阻滞及小R波，P-R间期常延长，有时有预激综合征图形。超声心动图示三尖瓣延迟关闭的特异表现，三尖瓣振幅增加，室隔异常活动。心导管及心血管造影时导管不易通过三尖瓣到右心室，且易诱发心律失常，故检查宜慎重。
新生儿及婴儿期用洋地黄及利尿剂控制心力衰竭，不能控制者考虑作上腔静脉与右肺动脉吻合术以增加肺血流量。心律失常时对症处理，年长儿考虑三尖瓣置换术，并应预防因红细胞增多而引起的栓塞症。

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三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形系指右房室瓣环位置正常，而三尖瓣部分或全部下移至右心室内，移位的三尖瓣将右心室分成两部分：“房化”的流入道和具有右心室功能的流出道。本病于1866年首先由Ebstein报告，故称Ebstein畸形。一般三尖瓣前瓣在正常位置，隔、后瓣下移。下移的瓣叶及乳头肌、腱索、右心室常有发育异常。因仅有前瓣叶行使三尖瓣功能，常有三尖瓣关闭不全等功能异常。本畸形绝大多数合并心房间的异常交通 （以卵圆孔未闭多见），其他尚可合并肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损等。
本病多于儿童或青年期发现。心悸、气短为常见症状，约3/4病例有轻度紫绀，心前区可听到收缩期杂音。轻症者可无症状，且可活至成年。心电图为心房扩大、不完全性或完全性右束支传导阻滞。本病主要死亡原因为心律紊乱或心力衰竭。X线平片征象： 心脏多呈中、重度增大，呈“烧瓶状”或“球形”。右心，尤其是右心房及其耳部显著增大。心底部大血管阴影缩小或正常。肺血管纹理纤细、稀疏(X片-73A)。右心房段搏动一般减弱，如有三尖瓣关闭不全则增强，左心缘搏动正常。平片一般可提示诊断。大心脏扩大者一般须与大量心包积液、瓣膜病、充血性心肌病等鉴别。部分有紫绀病例则须与肺动脉瓣狭窄或心脏三联症相鉴别。但确诊需造影检查。
静脉心血管造影：三尖瓣下移征象：右心房显影时 （正位相）于右心下缘显示两个“切迹”，右侧者 （于脊柱右缘附近）为固有三尖瓣环位置，左侧者（于脊柱左缘）并与向左上呈“帆状”弯曲的透明带状影相连续，为下移的三尖瓣及增厚的瓣叶影。两个“切迹”构成 “固有”右心房与“房化”右心室及功能右心室的分界。右心房重度扩大，右心房、室排空、肺动脉显影延迟，肺动脉外围分支纤细稀少(X片-73B)。
右心室造影： 右心房返流充盈为三尖瓣关闭不全的征象。合并心房间交通时，于右心房显影的同时左心房、室可提前显影。

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三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，主要病变为三尖瓣环向心室侧移位，右心室被三尖瓣分隔成二部，近右心房的部分，心室壁变薄，称“房性化右心室”与右心房组成一个大的腔室，具有与右心房相同的功能。畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，具有心室功能，但心腔较小，常有三尖瓣关闭不全。该畸形常伴发心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭等心血管畸形。由于右心室功能不良，排血量较正常少，右心室压力升高，心房水平常通过房间隔缺损有大量右向左分流，患儿常出现紫绀。
临床症状随畸形严重程度轻重不一，可有心悸、气急、乏力、头昏和右心衰竭。呼吸困难，紫绀出现的时间随病变情况早晚不同，婴儿早期即有紫绀者约占半数以上。体征表现有心脏扩大，心尖搏动弱，心前区可闻三音律或四音律。胸骨左缘三、四肋间可闻粗糙而长的收缩期杂音和扪及震颤。有时于胸骨左下缘可听到舒张期搔抓样或隆隆样杂音，并于吸气时加强，X线检查示心影显著扩大，以右心房为主，呈球形，搏动减弱，肺血管影正常或减轻。心电图主要特征为P波高大，甚至超过QRS波，右束枝传导阻滞，右心室低电压。常伴有预激综合征。常见的心律失常有室上性心动过速，心房颤动及扑动。右心导管检查可明确诊断，显示巨大的右心房腔，压力升高，压力曲线示Q及V波高大，导管端达心尖区方能记出右心室压力波形，心房水平有右向左分流，导管易从右心房至左心房。心导管检查易诱发严重心律失常，应慎重考虑。右心房造影显示畸形的三尖瓣及巨大的右心房，造影剂于心内缘形成双切迹，右心房，右心室造影剂排空时间及肺动脉显影时间均延迟。超声心电图示三尖瓣前瓣大而关闭延迟，动作异常。右心房增大及室间隔活动失常。
本症的病变程度各有不同，预后也有差异。约5%患儿死亡于1岁以内；25%死亡于10岁以内；大多数病例死亡于10～40岁之间。死亡原因约2/3为心力衰竭。1/3为心律失常。
病变较轻，心功能于Ⅰ～Ⅱ级者，可适应日常生活，但不宜过分劳累，如有心律失常可用抗心律失常药物控制。治疗为手术提升下移的三尖瓣环或使用人造瓣膜替换三尖瓣，并同时作瓣环提升术，效果也较好。手术原则是：
❶将移位之三尖瓣螺旋线附着位置重建于正常椭圆形房室环上。
❷缩小扩大的房室环。
❸折叠缝合消除“心房化右心室”。
❹修补瓣膜。
❺修补房间隔缺损。不少患者伴有预激综合征，术前可通过电生理扫描探出旁路Kent氏束，并于手术时结合心膜外扫描确定“应激区”，切断旁路束防止术后心律失常。
手术适应征：
❶心功能Ⅰ～Ⅱ级不需手术。
❷部分Ⅱ级心功能下降，心脏有迅速扩大，或紫绀加重者应予手术。
❸心功能Ⅲ～Ⅳ级出现心衰或紫绀严重者手术。
❹12岁以上手术较为适宜。

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三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形亦称埃勃斯坦畸形(Ebstein’s anoma-ly)，是少见的先天性心血管病。
本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常。因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”，具有与右心房相同的功能； 畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为 “功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相对较小。可引起三尖瓣关闭不全偶或三尖瓣狭窄。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔未闭，则可导致右至左分流而出现紫绀（图）。
症状轻重不一，包括心悸、气急、乏力、头昏和右心衰竭等，约80%病人有紫绀，约20%病人有阵发性心动过速史。体征示心脏浊音界明显增大，而心前区搏动微弱，心前区可听到三、四个心音，第一心音可分裂其延迟出现的成分增强，第二心音分裂而肺动脉瓣成分减轻，常有第四心音（心房音）或第三心音。胸骨左下缘可有收缩期吹风样和舒张期搔抓样或隆隆样杂音。可有房性快速心律失常。肝脏可增大并有收缩期搏动。实验室检查示有紫绀的病人红细胞计数、血红蛋白浓度和血红细胞比积均增高。
X线片示心影增大常呈球形，搏动弱，右心房可甚大，肺血管影正常或减轻。
心电图示右心房肥大(有时P波异常高大),P-R间期可延长，完全性或不完全性右束支传导阻滞，胸导联R波电压低，V1～V4有S-T段和T波改变等，约10～25%病人有B型预激综合征。

三尖瓣下移畸形时心脏大血管内血流情况示意。三尖瓣后瓣叶和隔瓣叶下移至右心室，部分右心室心房化，右心房增大，三尖瓣关闭不全，右心房压力增高，在有心房间隔缺损或未闭卵圆孔的情况下，右心房的静脉血可进入左心房与动脉血混合流入左心室和主动脉。有时左心房的动脉血亦可进入右心房(与第8页正常者图比较)。
甲=三尖瓣隔瓣叶
乙=三尖瓣后瓣叶
超声心动图示三尖瓣前瓣叶大而关闭延迟，且动作异常，右心室增大（包括心房化的右心室），心室间隔动作也异常。
右心导管检查和指示剂稀释曲线测定示右心房腔甚大，压力增高，压力曲线的a波和v波均高大。心导管顶端要在心尖或流出道处才能记录到右心室型的压力曲线； 在心房化的右心室内可测到心房型的压力曲线，而同时测得的心腔内心电图则为右心室型。在心房水平可发现右至左分流，心导管可从右心房进入左心房，检查过程中易发生心律失常。选择性右心房造影显示巨大的心房和异常的三尖瓣，左心房可同时显影。
本病的临床表现、X线和心电图检查结果虽有一定的特征性，但如对本病不提高警惕，极易漏诊或误诊。有紫绀的病人需与三尖瓣闭锁和其他紫绀型先天性心血管病相鉴别，无紫绀的病人需与心肌病和心包积液等疾病相鉴别。
本病轻型者预后较好，心脏显著增大者预后差，70%的病人在20岁前由于右心衰竭或肺部感染而死亡。
治疗可行上腔静脉与右肺动脉吻合术、三尖瓣修补或人造瓣膜替换术，病人心脏增大、紫绀或症状明显者为手术的指征。