三低肥胖综合征Prader-Willi syndrome又叫Prader-Willi-Labhart-Fanconi综合征,系一种遗传性疾病。本征主要特点为肌张力减低、智力减低、性腺功能减低及肥胖。临床表现分为2期:第一期,自新生儿起肌张力减低、哺乳反射消失、外生殖器发育不全、隐睾、体温调节不全等;第二期,自婴儿后半期至幼儿期,多食肥胖,但精神障碍、身材矮短、肢端细小;青春期前后高度肥胖、第二性征发育不全,且有糖尿病出现,也可伴有其他畸形。可对症治疗。 三低肥胖综合征three low obesity syndrome亦称普—韦综合征。是一种具有肌张力降低、智力低下、性功能低下并有肥胖的症候群。可自婴儿期发病,且多在20岁以前发生轻型糖尿病。可能为常染色体隐性遗传性疾病。无特殊治疗,预后不良。 |