Rotor综合征 Rotor综合征为一罕见的良性家族性疾病,以结合性高胆红素血症为其特点。临床5岁时已可出现间隙性黄疸。病人常诉腹痛、软弱。半数病例脾脏肿大,肝脏压痛。与Dubin-Johnson Syndrome之区别在于前者肝细胞内有深棕色颗粒沉积。 ☚ Rothmund-Thomson综合征 Roussy-Levy综合征 ☛
Rotor综合征 Rotor综合征本综合征又称先天性非溶血性黄疸-结合胆红素增高Ⅱ型,是一种慢性家族性非溶血性黄疸,是由于肝细胞摄取非结合胆红素和排泄结合胆红素的先天缺陷所致,可能属常染色体隐性遗传。临床表现与Dubin-Johnson综合征十分相似,但本病与其不同点为: ❶肝细胞内无特殊的色素颗粒沉着; ❷溴磺酞钠试验45分时多明显潴留(常达20~40%),但120分时并无第二次上升现象; ❸口服胆囊造影常显影良好; ❹ 24小时尿中粪卟啉排泄总量明显升高,但粪卟啉异构体Ⅰ、Ⅲ的分布同正常人,可能本病与Dubin-Johnson综合征并非同一疾病。本病预后良好,无需治疗。 ☚ Dubin-Johnson综合征 Lucey-Driscoll综合征 ☛ Rotor综合征 Rotor综合征Rotor syndrome又称“先天性非溶血性黄疸直接Ⅱ型”。为慢性轻度波动性黄疸。可因过劳、精神紧张等加重,肝活检正常。属常染色体隐性遗传,勿需治疗,预后良好。 ☚ 先天性非溶血性黄疸 先天性非溶血性黄疸直接Ⅱ型 ☛ 00003700 |