Nelson综合征

一部分柯兴病患者在两侧肾上腺全切除或次全切除后，全身色素增深，蝶鞍扩大，出现垂体肿瘤者，称为Nelson综合征。这种肿瘤在成人发生率约为10～30%，儿童患者的发生率可达30～67%。大约是柯兴病患者垂体中原有微腺瘤存在，在肾上腺增生并有大量糖皮质激素分泌情况下，激素对下丘脑-垂体呈一定抑制作用，当肾上腺切除后，垂体ACTH细胞的抑制被解除，为腺瘤的形成和增大提供了条件。业已证明，Nelson综合征病人有大量ACTH和β-促脂激素(β-LPH)分泌，血浆ACTH大多超过1,000pg/ml，甚至可达10,000pg/ml。色素增深和β-LPH增多有关，其增深程度远比慢性肾上腺皮质功能减退病人为明显。Nelson综合征的垂体瘤有以下特点：
❶色素增深往往在肾上腺切除术后数月至一年半后开始出现。
❷作肾上腺切除术的病人并不全都发生Nelson综合征，约有50%在垂体内可发现微腺瘤，但并无进行性发展； 20%病人垂体不发生肿瘤。此二类病人临床上无色素增深表现，但血ACTH可有中度升高。
❸增大的肿瘤在常规病例检查时，大多属ACTH细胞瘤，旧称嫌色细胞性腺瘤，说明肿瘤细胞分泌并释放ACTH的功能旺盛。
❹肿瘤大多为良性，极少数也可发展为恶性。垂体卒中的发生率较高。
❺肿瘤分泌的ACTH对外源性糖皮质激素有相对的抵抗性。
❻肿瘤细胞培育后进行激素分析，发现除ACTH、β-LPH外，尚可有β内啡肽、β-黑素细胞刺激素(β-MSH)和γ-LPH等免疫活性物质存在。
柯兴病患者在作肾上腺切除术后仅一部分人出现Nelson综合征，原因还不很清楚，有认为与下丘脑过度兴奋有关。一部分Nelson综合征病人应用较大剂量 (每日24mg)赛庚啶后ACTH可下降，ACTH分泌的昼夜节律可恢复，色素沉着可减轻，似支持这种观点。
引起Nelson综合征的垂体瘤对深度X线或⁶⁰Co外照射大多无明显效果，采用重粒子照射对部分病人有效。虽服用赛庚啶于部分病人也可有效，但明显的垂体肿瘤，特别是已影响视野者，宜作垂体切除术。