Lucey-Driscoll综合征
本综合征又名暂时性家族性新生儿高胆红素血症,是一种罕见的先天性非溶血性黄疸。母亲体健,但婴儿多在出生后48小时内即出现黄疸,血中非结合性胆红素可达20 mg/dl以上。目前认为黄疸的发生原理和血中存在对葡糖醛酰移换酶的抑制物质有关,可能是一种促孕性激素(progestational steroid),肝细胞摄取胆红素及形成结合胆红素均发生障碍。从患儿及其母亲血中均可测得此种物质,其浓度比正常母血水平高3~5倍;但患几血中抑制物质浓度与黄疸深浅未见有明确关系。本病凶险,患儿常在短期内死于核黄疸。经换血等治疗幸存者的血清胆红素可在一月后恢复正常。
本病须和哺乳性黄疸鉴别,后者母乳中含有孕烷-3α-20β-二醇,可干扰或抑制葡糖醛酰移换酶的作用,而使非结合胆红素潴留血中; 也有人认为母乳中含有某些未饱和脂肪酸和过量的脂蛋白脂酶,它们也具有类似抑制移换酶的作用。停止母乳哺育,黄疸即可逐渐消退,是治疗本病的关键。