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字词 liddle综合征
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
Liddle综合征

Liddle综合征

本征即假性醛固酮增多综合征,系常染色体显性遗传性疾病,乃先天性肾小管遗传性缺陷造成远端肾小管对钠的回吸收增加及钾的排泄增加。其特征很似原发性醛固酮增多症,表现为低钾血症、低钾性碱中毒、低肾素血症及高血压。唯独血中醛固酮含量减低,故称“假性醛固酮增多症”。患儿多自幼发病,可有家族史。

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Liddle综合征

Liddle综合征

本综合征又称“假性醛固酮增多症”。可能是一种常染色体显性遗传病。发病机理未明。过去曾认为可能是由于肾小管对钠重吸收增加,排钾增多所致,后来发现病人的红细胞也有类似肾小管细胞转运钠异常的缺陷,故本病可能是全身性遗传性钠转运异常的一种表现。其临床特征是高血压、低血钾及碱血症,与原发性醛固酮增多症相似,但不同的是血及尿中醛固酮含量不高,对醛固酮合成抑制剂或拮抗剂不起反应,唾液与汗中的Na+/K+比率是高的。此外,还需与Bartter综合征相鉴别。后者虽有低血钾、碱血症,但血压正常,血及尿中醛固酮含量明显增高,血浆肾素活性及血管紧张素也增高,肾活检可见肾小球旁细胞增生。治疗: 限钠摄入,补充钾盐,给予氨苯蝶啶可纠正电解质异常,使血压恢复正常。

☚ 抗维生素D佝偻病或骨软化症   失钾性肾病 ☛
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