Klippel-Trenaunay-Weber综合征 Klippel-Trenaunay-Weber综合征本征为非遗传性病变,其特征为斑点样血管痣、骨和软组织肥大和静脉曲张。这些畸形可限于一个肢体,或除一个肢体外尚累及脸或胸的一部分。软组织肥大是逐渐形成的,包括整个肢体或其一部分,或某一指节。静脉病变除静脉曲张外尚可有动静脉瘘,故于受累部分可闻及血管杂音。行动脉或静脉造影有助于了解血管畸形。应注意与新生儿先天性淋巴水肿病相鉴别。合并症有静脉炎、关节脱位、肢体坏疽或充血性心力衰竭等。姑息疗法或手术治疗效果均不理想。 ☚ Klippel-Feil综合征 Kloepfer综合征 ☛ 00006527 |