Hunt综合征
又名耳带状疱疹、膝状神经节神经痛、膝状神经节综合征,为Koerner(1904)最早所提出,Hunt(1907,1908)经深入研究和病例分析作了系统阐述。
耳部疱疹、面瘫和内耳功能障碍是本病三大主要症状。病因为膝状神经节感染(Hunt)。近年则多赞同Denny-Brown等(1944)和O'Neill(1945)所提出的概念: 本病是由带状疱疹病毒所引起,不限于膝状神经节而可为泛发性面神经或脑神经节及其附近的软脑膜的急性炎症,有时可直接侵犯面神经的运动支。此症较少见,无年龄、性别差异。多为一侧性,先有感冒、扁桃体炎、头痛发热病史,潜伏期3~4日,然后出现以下典型症状:
❶耳部疱疹,耳及乳突区剧痛,在膝状神经节分布区如鼓膜、外耳道、耳屏、对耳屏、耳甲腔、对耳轮与耳垂的一部分,以及乳突部、软腭与口腔粘膜等处出现疱疹,通常只有上述某一部分发生疱疹。
❷面瘫,核下性,按其侵犯面神经的部位而有不同的随伴症状 (见 “耳源性面瘫”)。一般因由面神经司理的开张泪囊的张睑板肌(Homer肌)瘫痪而有泪溢;但若病变侵犯膝及膝上段面神经,影响经此通过的副交感分泌纤维,则可使泪腺分泌减少或停止而呈干眼。病变侵犯膝状节与鼓索分支之间,则有舌前2/3味觉缺失; 如侵犯镫骨肌神经分支点以上则有听觉过敏。膝状节与邻近脑神经联系复杂,可影响三叉、舌咽和颈神经等而有较广泛的持续性钝痛,间或有阵发性刺痛,长达一至数周,个别可后遗长期神经痛。
❸内耳症状,系通过中间神经而累及位听神经,发生耳蜗及前庭症状。听力表现为1000Hz以上高频听力下降,一般损失不重,部分患者有耳鸣;前庭症状有轻重不等的眩晕,甚至恶心、呕吐,并可有眼震。
❹化验,血中淋巴细胞增多,腰椎穿刺可有颅内压增高、蛋白阳性和以单核细胞或淋巴细胞为主的白细胞增多现象。常可有局部淋巴结肿大。治疗多采用对症疗法,保护角膜,疱疹用抗生素、磺胺类药防止继发感染。针刺与局部理疗对止痛与保持面肌张力有效,对促进神经功能的恢复可能有益。类固醇激素疗效尚有争议,但多在采用。面瘫与听力多能在1~6个月内恢复或基本恢复,一般不需行面神经手术治疗。疱疹如不感染都可在短期内自行消失。