Behr综合征

本病又名视神经萎缩性共济失调综合征，病因不明，呈常染色体隐性遗传。病理以二侧视神经萎缩为主，锥体束、后束及脊髓小脑束亦可轻度受累。视力障碍，视神经乳头颞侧苍白、萎缩。智能减退。可有较轻的共济失调及锥体束受累体征。膀胱括约肌无力。