字词 | a-β-脂蛋白缺乏症 |
类别 | 中英文字词句释义及详细解析 |
释义 | A-β-脂蛋白缺乏症A-β-lipoprotein deficiency系常染色体隐性遗传性疾病。多见于新生婴儿,以脂肪泻为主要表现,至6~7岁缓解。有共济失调,肌无力及周围深、浅感觉减退,腱反射消失,睑下垂,脊柱后侧凸;青春期可出现眼震颤、色素性视网膜炎、夜盲、视力减退,严重者黑蒙;少数可有血液及心脏改变,中枢与周围神经可有脱髓鞘改变。治疗:肠道补给脂溶性维生素可延迟神经症状发生。 |
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