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字词 Dubin-Johnson综合征
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义 Dubin-Johnson综合征

又称“体质性非溶血性高胆红素血症”。

是一种由肝细胞胆红素代谢异常所引起的慢性黄疸。系结合胆红素在肝细胞微粒体中形成后,即遇到运转和排泄障碍而反流入血所致。是一种隐性遗传。特点是血清结合胆红素增高明显,黑色肝及肝细胞有色素颗粒,有机阴离子排泄困难。

临床表现为慢性或间歇性黄疸。多见于青少年,亦可能见于儿童期,常有家族性。多数患儿肝区疼痛,肝大、触痛。黄疸波动不消失,无皮肤瘙痒。

BSP试验30分正常,45分后再现高值,其他肝功能基本正常。确诊有赖于肝活检,苯妥英钠治疗常有效。

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