骨嗜酸细胞肉芽肿

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【释义】：

是局限于骨骼的组织细胞增生，多见于儿童和青少年。

【诊断】：

1．临床表现

(1)单发或多发骨骼损害，任何骨骼均可受累，常累及颅骨、四肢骨、脊椎、骨盆，病灶局部肿胀，但无红、热，压痛不明显。病变累及长骨、脊椎者易引起骨折。

(2)一般无全身症状，但多发病灶者可有发热、食欲减退和消瘦。

(3)骨病理检查与韩-薛-柯综合征所见相似。

2．辅助检查 X线摄片，显示骨质缺损呈局限性的透亮区，有时可见骨膜反应。

【治疗】：

应仔细分析病情，根据全身情况好坏、受累器官多少，安排治疗方案。对单一系统受累者主要采取局部疗法，必要时联用化疗；对多系统受累，全身症状明显，尤其是肝脾肿大明显，预后不良的病例，应采用化疗为主的综合治疗。

1．单系统受累 单纯皮损首选局部用类固醇，若无效可给小剂量全身化疗，耐药者可局部用氮芥或放疗。单纯骨损，可能于数月至几年自行缓解。如治疗，仅为1～2处骨损，可病损局部注射肾上腺皮质激素，或放疗，或手术切除或刮除，另可辅以放疗。但考虑到受累部位，如眼框、下颌骨、乳突以及易发生压缩骨折的脊柱，则应考虑采用放疗，放疗剂量不应超过10Gy，以5．5～6Gy为常用剂量，然后配合化疗。但3岁以下单纯骨损患儿，手术或放疗后应加用化疗。

2．多系统受累 多主张行全身化疗，化疗的原则是尽可能用较低剂量的细胞毒药物，而不是用强烈化疗，化疗强度应与病情相一致。

(1)对内脏侵犯不重，病情较轻患儿，可开始两药联用，间断治疗6～8周后，改为另两种药物或单药使用，如此交替轮回，持续1．5～2年。

1)VP方案 VCR(长春新碱)每次1．5～2mg／m²，静注，每周1次，连用6～8周，休息1～2周，再用4～6周，后改为每月1次；Pred(泼尼松)每日40～60mg／m²，分次口服，连用6～8周减量，以后改为间断给药或隔日1次给药。病情重者可用地塞米松或泼尼松龙替代。

2)VM方案 VCR同上，MTX(甲氨蝶呤)每次20mg／m²，每周1次，口服或静滴。

(2)对内脏侵犯重，病情发展急剧的患儿，可3药联用，治疗8～12周，病情好转后改为两药联用，以后交替轮回，持续用药2年。

1)VCP方案 VCR每次1．5～2mg／m²，静注，第1与第8天；CTX(环磷酰胺)每次10～15mg／kg，静注或静滴，第1与第8天；Pred每日40～60mg／m²，分次口服，共2周。

2)VCM方案 MTX替代VCP方案中的Pred，MTX每次20mg／m²，口服或静滴，第1与第8天。VCP与VCM方案均为用2周，休2周。

3)VP-16(依脱泊甙，Etoposid) 近年报告疗效优于其他药物，已对其他药耐药者换用此药效果亦好。另可组成COEP方案治疗较重患儿，CTX、VCR、Pred用法同上，VP-16为每日50～100mg／m²，用生理盐水稀释，使其浓度不超过0．25mg／ml，静滴30min以上，每日1次，用3d。VM-26代替VP-16疗效更好。

(3)免疫治疗 胸腺肽每次3～5mg，肌注，每周2～3次，可连用3～6个月。第1次用药前需做皮试，阴性者方可使用。

(4)对常规治疗无效，伴器官功能障碍的广泛型患儿可用环胞菌素治疗，该药可选择性抑制细胞免疫反应和细胞因子介导的细胞活化。2-氯脱氧腺苷已被成功地用于对常规化疗耐药的LCH患者，此药可发挥特有的细胞毒作用，并控制有免疫介导作用的细胞因子的释放。

3．尿崩症患儿治疗 可用垂体后叶素或氢氯噻嗪等治疗，一般为终身治疗。

附 1987年国际细胞学会规定的三级诊断标准

1．推定诊断 指常规病理检查(包括皮疹压片、皮肤活检、淋巴结或肿物穿刺组织及外科手术标本等)发现组织细胞浸润。

2．指定诊断 在上述所见基础上加上下列2项或2项以上检测结果：

(1)细胞ATP酶染色阳性；

(2)S-100蛋白阳性；

(3)α-D甘露糖苷酶阳性；

(4)病变细胞与花生凝集素结合阳性。

3．确定诊断 普通病理形态学特征，加电镜观察发现病变细胞胞质有Birbeck颗粒和(或)病变细胞CD1a抗原(T6)染色阳性。