贲门失弛缓症

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【释义】：

贲门失弛缓症(achalasia)是指食管下段括约肌(LES)松弛障碍引起的贲门痉挛，导致贲门梗阻和食物潴留性食管炎。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状

1)吞咽困难 无痛性吞咽困难是本病最常见、最早出现的症状。吞咽困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷或过热食物而诱发，后期则转为持续性。少数患者下咽液体较固体食物更困难。

2)疼痛 可出现胸骨后及中上腹隐痛或剧痛，并可放射至胸背部、心前区和上肢，有时酷似心绞痛，甚至舌下含服硝酸甘油亦可缓解。

3)食物反流 常有食物反流，出现呕吐；呕吐物混有大量黏液，平卧时尤为明显，有时可并发吸入性肺炎。呕吐物内常不含胃酸与胆汁。

4)体重减轻 体重减轻与吞咽困难影响食物的摄取有关，尤以病程长者可有营养不良、维生素缺乏等表现，但恶病质者罕见。

5)出血和贫血 患者常可有贫血。继发食管炎症者可有糜烂、溃疡、并发出血。

6)其他症状 后期病例极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等症状。

7)并发症 可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出性憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂、食管癌和吸入性肺炎等。

(2)病理诊断 病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如。

2．辅助检查

(1)X线钡餐检查 钡餐难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长、对称性黏膜漏斗型狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、延长与弯曲，无蠕动波。病变食管显示“鸟嘴样改变”。热饮、舌下含服硝酸甘油片，部分可见贲门松弛。

(2)胸部平片 本病初期无改变。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔增宽而超过心脏右缘。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。

(3)内镜检查 见食管体部扩张或弯曲变形，可伴憩室样膨出，无张力，有时可见体部食管呈多个环形收缩。其内可存留未消化食物和液体，黏膜呈炎症水肿改变。必要时取活检以排除食管癌。

(4)食管贲门测压 吞咽时LES松弛障碍，常伴有LES压力升高，显着高于胃底和食管体部；食管中下段无推进型蠕动波。

3．鉴别诊断 本病应与食管癌、贲门癌、反流性食管炎、弥漫性食管痉挛、心绞痛、食管神经官能症等鉴别。

【治疗】：

1．非手术治疗

(1)一般治疗 少食多餐，避免进食过快及过冷、热或刺激性食物，解除精神紧张，必要时辅以心理治疗和镇静剂。

(2)药物治疗

1)解痉剂 舌下含服硝酸甘油0．3～0．6mg，或口服硝酸异山梨酯(消心痛)5mg，山莨菪碱10mg，肌注，可部分解除食管痉挛性疼痛。

2)钙通道阻滞剂 硝苯吡啶10mg，每日3～4次，口服，数周后可缓解症状，且食管动力学测定证实能降低LES静息压、食管收缩的振幅和自发性收缩的频率。同时也能改善食物在食管中的排空。其他钙通道阻滞剂如维拉帕米(异搏定)、地尔硫(恬尔心)等也有类似作用，但疗效不甚显着。

(3)针刺治疗 可针刺上腹部、内关、足三里、公孙等穴位。

2．食管扩张疗法 应用气囊(直径为30～35mm)扩张LES，能部分撕裂该区的环行肌，使LES压力下降，部分或完全纠正LES松弛障碍、改善食管排空。一般可达60%～90%短中期缓解率。2～3年的复发率5%～15%。食管破裂发生率为1%～6%，应谨慎操作。

3．内镜下硬化剂注射治疗 内镜下用1%乙氧硬化醇对贲门狭窄部作局部注射治疗，内镜下分数点注射，每点注药1～1．5m1，1年内有效率达90%以上。

4．内毒杆菌毒素治疗 内镜下用20u内毒杆菌毒素用生理盐水稀释，沿贲门四个方向作注射，有效率与硬化剂疗法近似或略优。

5．手术疗法 方法包括：Heller食管贲门下段肌层纵行切开术、贲门和食管下段切除和重建手术。手术治疗后症状好转率约为80%～85%，但可能发生食管黏膜破裂、裂孔疝和胃食管反流等并发症。