角层下脓疱性皮病

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本病是一种临床上表现为表浅性无菌性脓疱性发疹，具有反复发作的特点，而组织学脓疱位于角层下为特征的慢性皮肤病。病因不明，有人认为与病灶感染、金属过敏、精神创伤及内分泌功能障碍有关。

〔诊断要点〕

一、多见于中年妇女。

二、发好于皮肤皱褶部如腋窝、腹股沟、乳房下及四肢近端屈侧，不侵犯面部及粘膜，甲亦不受累。

三、初期损害为米粒至豌豆大松弛性浅表脓疱，或先为水疱，迅速变为脓疱，散在或群集，并可形成环状，多环状或匐行性分布。脓疱壁松弛，周围有红晕，有的脓疱上部澄清，下部浑浊呈弦月状积脓。脓疱破裂后形成薄痂或鳞屑，愈后遗留色素沉着。

四、病程慢性，反复发作，伴有轻度瘙痒，无全身症状。

五、脓汁细菌培养为阴性。

六、病理变化 脓疱位于角层下。疱内主要为中性白细胞，疱下轻度表皮内水肿，有时见海绵形成。

〔鉴别诊断〕

一、疱疹样皮炎 皮疹主要是以水疱为主，疱壁紧张，瘙痒明显，病理变化为水疱位于表皮下。

二、疱疹样脓疱病 损害为针头大、粟粒大浅表脓疱，粘膜和甲可受累，全身症状明显，多发生于妊娠妇女，血钙往往偏低。

〔治疗〕

一、一般治疗

仔细查找潜在的致病因素，如感染病灶或其他慢性疾病，以及体内存在或接触可能致敏的金属等，并给相应的处理。

二、全身治疗

(一)氨苯砜 每日50毫克～150毫克，分2次～3次口服，控制症状后减量维持。本品一般能有效的控制病情。

(二)磺胺类

1．磺胺吡啶 每日1．5克～2．0克，分3次～4次口服，同时加等量碳酸氢钠。与氨苯砜并用可减少剂量。

2．复方新诺明 每日1．0克～1．5克，分次口服。

(三)皮质类固醇激素 上述药物无效时可考虑应用。强的松每日30毫克～45毫克口服，有效后减量维持。

(四)免疫抑制剂

1．硫唑嘌呤 每日50毫克～100毫克，分2次～3次口服。

2．环磷酰胺 每日50毫克～100毫克，分2次～3次口服。

(五)雷公藤多甙片 20毫克，日三次口服。

(六)维甲酸类

1．依曲替酯 每日30毫克～50毫克，分2次～3次口服，皮疹缓解后维持用药2周～3周后逐渐减为维持量。可较长时期维持。

2．13－顺维甲酸 每日1．5毫克／千克～2毫克／千克，分次口服。

三、紫外线疗法

全身涂矿物油，然后照射中波紫外线(UVB)，照射剂量逐渐增加，每周3次，15次～20次为一疗程。

四、局部疗法

(一)皮质类固醇激素制剂 外用。

(二)0．3%芳香维甲酸霜 外用。

(三)选用消炎、杀菌、收敛的外用药物，如龙胆紫溶液，0．5%雷佛奴尔软膏等。