血友病B

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【释义】：

因缺乏Ⅸ因子PTC导致的X连锁不完全隐性遗传性疾病。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 与血友病A相似，正常人Ⅸ因子浓度50%以上。血中Ⅸ因子(PTC)浓度达10%，就不发生出血，达30%即可使严重出血停止。

(2)体征 同于血友病A。

2．辅助检查 基本同于血友病A，其Ⅸ因子含量测定有诊断意义。

3．鉴别诊断 略。

【治疗】：

1．替代治疗

(1)输血，可输库存3周内的血或血浆，因Ⅸ因子半衰期约24h，故每24h输血一次即可。

(2)输PPSB(血浆凝血酶原复合物)。1u相当于1ml正常血浆中Ⅸ因子含量，补充1u／kg可使血浆Ⅸ因子提高0．5%～1．0%。大手术和大出血时Ⅸ因子应提高到25%，首剂40～60u／kg，第二次20～30u／kg，以后5～10u／kg；关节出血及肌肉出血，血尿首剂10u／kg。为防止血栓形成，输入时宜加肝素5～10u／kg。

2．其他治疗 同血友病A。