薄基膜肾病

---

【释义】：

良性家族性血尿主要病理特征为肾小球基膜(GBM)弥漫性变薄。为临床上单纯性血尿最常见的病理改变。目前主张用超微病理特征代替良性家族性血尿的命名，称之为薄基膜肾病或薄基膜病。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 任何年龄均可发病，部分有血尿家族史。以单纯性持续性镜下血尿为主要症状，偶有在上呼吸道感染或剧烈运动后呈肉眼血尿，腰部钝痛或酸痛。或大量蛋白尿，肾病综合征。血压正常，多数肾功能正常。

(2)体征 无阳性体征。听力正常，无耳聋及眼异常。

2．辅助检查

(1)实验室检查 尿红细胞位相镜显微镜检查，肾小球源性血尿，尿钙／尿肌酐比值，血清免疫球蛋白，补体，尿素氮，肌酐清除率，尿细菌培养等。

(2)影像学检查 肾脏B超等。

(3)肾脏活体组织学检查 光镜，免疫荧光均正常，电镜呈弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。3岁以下儿童GBM厚度低限可为110～200nm，诊断需谨慎。

3．鉴别诊断 应与Alport综合征，IgA肾病以及原发性、继发性肾小球疾病，外科性血尿(结石、肿瘤等)相鉴别。可根据上述各病的临床，实验室特点和病理改变加以鉴别。

【治疗】：

多呈良性过程，无需治疗，避免感冒，过度劳累，慎用肾毒性药物及对症处理。