又名Peutz-Jeghers综合征(普－杰二氏综合征)，特点是口周、口腔粘膜及肢端黑子伴有胃肠息肉。系常染色体显性遗传病。
〔诊断要点〕
一、皮损为针头至黄豆粒大，圆形、卵圆型或不规则形，境界清楚，褐色或黑色色素沉着斑，聚集但不融合。
二、好发于口周、唇(尤其下唇)、口腔粘膜及肢端。
三、色素斑多于生后即有，可逐渐增多，亦可在青春期出现或消退。
四、胃肠道息肉以小肠为多见，数目不定，其症状主要有腹痛、腹泻、便血及肠梗阻，亦可无明显症状。少数可致恶变。
〔治疗〕
一、如发现有口周及口腔粘膜黑子者应定期随访做胃肠道X线检查或内窥镜检查，发现息肉后宜及早手术切除。
二、色素斑 可行液氮冷冻疗法。