自身免疫性溶血性贫血

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【概念】

自身免疫性溶血性贫血是因免疫功能紊乱产生某种抗体能与自身正常红细胞表面的抗原结合，或激活补体促使红细胞过早破坏而发生的溶血性贫血。

【诊断要点】

1．临床特点①多数患者起病缓慢，表现为乏力、头晕和皮肤粘膜苍白等贫血表现，有或没有黄疸；②急性型多见于儿童，偶见于成人，表现为寒战、高热、腰背痛等；③部分患者可有脾及肝肿大。

2．实验室检查①血红蛋白降低，网织红细胞计数升高，少数患者可有血小板降低(Evans综合征)；②骨髓红系细胞增生活跃，可见巨幼变；③Coomb试验多为阳性。

【治疗原则】

(1)积极寻找并去除病因。

(2)糖皮质激素与免疫抑制剂治疗，糖皮质激素是治疗溶血性贫血的主要药物，首选泼尼松口服。

(3)糖皮质激素治疗无效的患者可行脾切除。

(4)糖皮质激素治疗及脾切除无效时可给予免疫抑制剂治疗。

【补液方法】

0．9% NS200～300ml，环磷酰胺200mg，静脉滴注，每周1次。连用4周。以后可改为每月1次。

【注意事项】

免疫抑制剂多在糖皮质激素应用效果不佳或无效时应用，也可与糖皮质激素合用。待血红蛋白上升至100g/L，网织红细胞恢复正常，可先将激素逐渐减量至停用，再逐渐减少环磷酰胺的用量。

任何一种免疫抑制剂试用4周如果疗效不佳，可稍加大剂量或改用其他制剂。在疗程中必须密切观察药物的不良反应，尤其是骨髓抑制的表现。

自身免疫性溶血性贫血疗效判定如下。

1．缓解 临床症状消失，血象、血清胆红素正常，Coomb试验阴性。

2．部分缓解 临床症状基本消失，血红蛋白＞80g/L，网织红细胞＜5%，血清总胆红素＜34μmol/L(2mg/dl)，Coomb试验阴性，或仍为阳性，但效价较治疗前明显降低。

3．无明显疗效 治疗后仍有不同程度的贫血或溶血症状，实验室检查未能达到部分缓解标准者。

此病的预后与病因和治疗措施有关。多数患者可恢复。