脱屑性红皮病

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本病又称Leiner病，以婴儿皮肤弥漫性潮红、脱屑，头皮、眉、鼻旁有脂溢性皮炎样油腻性鳞屑堆积为特征。病因尚不明。

〔诊断要点〕

一、多发生于1岁以内婴儿，以生后3个月内者最多见。

二、开始于头、面、腋或臀部出现红斑，并逐渐扩大迅速累及全身皮肤，呈弥漫性潮红、轻度浸润，上覆灰白色糠秕状鳞屑，反复剥脱。于颈、腋、腹股沟皮肤皱褶处常形成糜烂面。头皮及额部常有黄色油腻性痂皮及鳞屑，尤如脂溢性皮炎。指趾甲常有营养不良改变。

三、可伴有营养不良、肺炎、腹泻，皮肤、消化道念珠菌感染或金黄色葡萄球菌感染以及败血症或心力衰竭而致死亡。

四、全身浅表淋巴结可有不同程度肿大。

五、实验室检查 白细胞增高，血色素下降，血浆蛋白偏低和肝功能异常。

〔鉴别诊断〕

先天性鱼鳞病样红皮症 一般生后即发病，以红皮病和角化过度同时存在为特点，可伴有眼睑外翻、角膜萎缩、掌跖角化病、身材矮小和精神迟钝等。

〔治疗〕

一、加强营养，纠正消化不良，保暖，注意皮肤护理，预防继发感染。

二、注意水和电解质平衡，必要时补液及少量输血。

三、内服多种维生素，特别是复合维生素B及维生素H。

四、皮质类固醇激素 重症者可用强的松，开始量20毫克／日～30毫克／日，分次口服，有效后逐渐减量。

五、有感染时给予足量有效抗生素。

六、局部治疗 对症处理，以温和保护为主，不宜用刺激性外用药。