肥厚型心肌病

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【释义】：

本病是以心肌不对称性肥厚、心室内腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为基本病变的病因不明的心肌疾病。

【诊断】：

1．临床表现 本症的临床表现决定于在心室流出道有无压力阶差及阶差的程度，发病以轻壮年多见，常有家族史。

(1)症状

1)心悸、呼吸困难、易疲劳、心绞痛、心律失常、眩晕、昏厥等，但部分患者早期可无症状。

2)有时在疾病晚期发生心室扩张和收缩力降低，转变为扩张型心肌病样表现，出现心衰症状。

(2)体征 心脏听诊在心尖闻及S₃、S₄和收缩期杂音，偶听到低调、短促的舒张期杂音，P₂逆分裂，梗阻型患者常听到左心室流出道狭窄引起的喷射性杂音，位于胸骨左缘至心尖部，可伴震颤。左心室舒张期容积减少及收缩力增强时杂音增强，反之杂音减弱。

2．辅助检查

(1)X线检查 心影略增大成球形，左心室、左心房轻度或中度增大，约半数合并右心室增大，偶见仅右心室并有右心房增大。

(2)超声心动图 室间隔显着肥厚，呈非对称性，舒张期间隔厚度和后壁厚度之比＞1∶1．3，见到二尖瓣前叶的收缩期前向运动。

(3)心导管检查及心血管造影 有左心室舒张末期压增高，心室间隔、乳头肌等局限性肥厚，左心室内腔狭小等表现。有时见到二尖瓣轻度或中度反流，左心室流出道收缩期压力阶差＞2．67kPa(20mmHg)。

3．鉴别诊断 本病需与主动脉瓣狭窄、冠心病、室间隔缺损等疾病相鉴别。

【治疗】：

(1)一般治疗 避免重体力活动和情绪激动，预防感染，手术前后包括拔牙应使用抗生素以预防心内膜炎。

(2)β-受体阻滞剂或钙离子通道拮抗剂［维拉帕米(异搏定、硫氮酮)］以降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻及抗心律失常，对室性心律失常和猝死有预防作用。

(3)抗心律失常治疗。

(4)抗心力衰竭治疗。

(5)手术治疗及心脏起搏 部分左心室流出道严重梗阻，药物治疗无效的患者可考虑。