肝豆状核变性

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说明：1．饮食疗法，忌食肝、蘑菇、巧克力、贝壳类、坚果类食品。低铜食物有：牛奶、瘦肉、马铃薯、苹果、萝卜、精白米面、砂糖等。

2．不论肝功能是否正常均应保肝治疗。

3．硫酸锌不能与D-青霉胺同时服用，两者服用至少要相隔2小时。

4．青霉胺是目前治疗本病较好的药物，开始剂量偏小，以后逐渐加大，至症状基本缓解后减为维持量；需坚持持续使用，用药期间注意复查血常规，使用本药前必须作青霉素皮试，阴性者方可使用。如阳性可改用二巯基丙醇或二巯基丁二酸钠。

5．必要时进行肝移植。