肌性斜颈

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这是一种颈部先天性畸形，在儿童中较常见，多为胸锁乳突肌挛缩引起而称为肌性斜颈。以骨骼发育畸形所致者称为骨性斜颈，较少见。

(一)病因

先天性肌性斜颈的病因，目前尚不清楚。

1.产伤学说 因多见于难产分娩的儿童，约半数为胎位不正的臂位，过去多归咎于创伤。但组织学检查不支持，因胸锁乳突肌纤维化内未见任何含铁血黄素的迹象，无出血证据。

2.宫内学说 认为胎头在宫内姿势不正，受异常压力的压迫所致胸锁乳突肌发育抑制产生继发性纤维组织反应，是发生斜颈畸形因素之一。

3.遗传学说 曾有报道双胞胎中均发生斜颈。据统计19%的患儿有明显家族史。也有发现多伴有其他部位的畸形，提示与遗传因素有关。

(二)病理生理

受累的胸锁乳突肌的病理变化。

1.横纹肌及肌腱的变性坏死 形成弥漫的形状不规则的红染碎块，细胞核大部分消失，残存的核浓缩、不规则，偶见有肌腱及肌纤维完全坏死。

2.纤维组织增生 变性或坏死的肌纤维间或其周围为新生的毛细血管和纤维母细胞。有时纤维母细胞排列致密，基质中未见胶原纤维形成，或在纤维组织中可见大量的胶原纤维形成以致透明变性，与广泛的纤维化部位，完全代替了原有的横纹肌或肌腱。近年来，从超微结构的研究发现：肌纤维间的线粒体排列紊乱，说明三磷酸腺苷缺乏，可能促使肌肉产生类似缺血性挛缩的变化。

3.横纹肌再生 在增生的纤维组织中，常见横纹肌的再生，纤维形态大小不规则，可见一个以上细胞核。

上述病理变化和年龄无密切关系，且很少见陈旧性出血。因而可以说胸锁乳突肌主要的病变为肌纤维的变性、坏死、机化，继之纤维组织增生，形成瘢痕致肌肉挛缩。

(三)临床表现

1.斜颈 婴儿出生后1～2周，其家人发现婴儿头斜向一侧，随其发育，斜颈畸形逐渐加重。

2.颈部肿块 当发现斜颈后，于倾斜侧之胸锁乳突肌内可触及肿块，呈梭形，长2～5cm，宽1～2cm，质硬，无压痛，3～4个月后，肿物即逐渐消失。

3.面部不对称 约1岁半后，即出现面部五官不对称，即患侧眼睛下降；下颌转向健侧；颜面变形，健侧面部丰满呈圆形，患侧面部则窄而平；测量双眼外角至同侧口角线的距离，可见患侧变短，且随年龄增加而日益显着。需注意患儿有无合并其他畸形。

(四)诊断

先天性肌性斜颈的诊断较容易。需重视对患儿的及早发现，早期治疗以提高疗效及降低手术治疗率。

(五)鉴别诊断

1.颈部淋巴结炎 因局部炎症刺激而使头斜向患侧，但这时肿块有明显压痛，其不在胸锁乳突肌处，区别不难。

2.寰枢关节旋转固定 可出现斜颈。多因咽部炎症所致周围的关节囊、韧带挛缩或疼痛性痉挛所致。多发生在口咽部感染之后，感染消退后多可自行恢复正常。

3.其他 包括先天性脊椎骨畸形、颈椎结核。尚有癔症性斜颈、颈部扭伤后肌肉痉挛性斜颈以及习惯性斜视引起的斜颈等，应排除诊断。