结节病

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【释义】：

结节病(sarcoidosis)是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。以肺内结节病最多见(占90%以上)。主要为肺、肺门及气管旁淋巴结受累。其次是皮肤、眼、浅表淋巴结病变。肝、脾、肾、神经系统、心脏和肌肉、骨骼等几乎全身每个器官均可受累。病理特征为非干酪坏死性类上皮细胞肉芽肿。

【诊断】：

1．临床表现

(1)全身症状 轻者或病变早期可无明显症状。一般起病缓慢，有发热、盗汗、乏力、消瘦等症状。

(2)肺部表现 咳嗽，少量痰，偶有少量咯血。病变广泛时可有胸闷、气促，甚至发绀，可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺心病等加重病情。

(3)肺外表现

1)皮肤受侵(占30%)时常表现为结节性红斑、斑丘疹、皮肤溃疡、皮下结节等，常位于面颈部、肩部、四肢和躯干；

2)眼部受累(占15%)时可有虹膜睫状体炎、脉络膜炎、角膜-结膜炎等，表现为眼痛、视力模糊、睫状体充血等；

3)浅表淋巴结肿大(占70%)或腮腺肿大；

4)肝、脾肿大或肝功能损害；

5)肌肉骨骼受累表现为肌力降低、肌肉萎缩、局部肿胀疼痛、疼痛性痉挛等；

6)神经系统受累可有脑神经瘫痪、脑内占位、神经肌病及周围神经病变；

7)心脏受累(占5%)可引起心肌病变、心律失常，甚至心力衰竭，亦可引起心包积液。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)活动期可有白细胞减少、贫血、红细胞沉降率增快；

2)血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增高(正常值：17．6～34u/m1)，对诊断有参考价值，同时可作为病情监测指标；

3)血钙升高，血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高；

4)支气管肺泡灌洗液细胞分类以淋巴细胞为主，，明显升高。

(2)结节病抗原(Kveim)试验 以急性结节病患者淋巴结或脾组织制成1∶10生理盐水混悬液为抗原，0．2ml作皮试，以10d后出现紫红色丘疹，4～6周后扩散至3～8mm，形成肉芽肿为阳性反应。

(3)结核菌素试验 阴性或极弱阳性。

(4)活组织检查 可经纤支镜肺活检(TBLB)或取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉、肝组织等作病理检查以确诊。

(5)影像学检查

1)胸片 异常胸片常是结节病的首要发现。分为四期：

0期 肺部X线检查阴性，肺部清晰。

Ⅰ期 双侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，但可为单侧。

Ⅱ期 肺门淋巴结肿大伴肺浸润。肺内病变可表现为点状、结节状或絮状、网状阴影。通常广泛对称分布于两肺，少数可分布在一侧或某些肺段。

Ⅱ期 仅见肺部浸润或纤维化，而无肺门淋巴结肿大。

以上分期表现并不说明结节病发展的规律，如Ⅲ期并不一定由Ⅱ期发展而来。

2)肺部CT 能够准确判断结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况，尤其是高分辨率CT(HRCT)对肺间质改变的判断更为精确。

3)放射性核素⁶⁷Ga肺扫描 肉芽肿的活性巨噬细胞摄取⁶⁷Ga明显增加，除可对肺内肉芽肿病变及肿大淋巴结显像外，还可作为判断结节病活动性的辅助检查。

3．鉴别诊断 应同肺门淋巴结结核、淋巴瘤、肺内或肺门转移性肿瘤以及特发性肺纤维化、过敏性肺炎、硅沉着病(硅肺)等鉴别。

【治疗】：

1．皮质激素治疗

(1)无症状或病情稳定的Ⅰ期患者可不需治疗；

(2)Ⅱ、Ⅲ期患者或伴肺外结节病，血钙、尿钙持续增高，SACE明显增高者可予激素治疗。一般为泼尼松0．5～1mg/kg(30～60mg/d)，口服(顿服或分次口服)4周，病情缓解后逐渐减量，每周递减2．5～5mg，维持量为5～10mg/d。总疗程不少于1～2年。减量过程中如病情反复，则需加大激素用量。

2．免疫抑制剂治疗 对激素疗效不佳的患者或有肺纤维化患者可加用氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。氯喹为250mg，每日3次，3个月后改为250mg，每周2次，疗程6个月。

3．局部治疗 如眼结节病可予0．5%～1．0%激素滴剂或软膏，吸入皮质激素丙二酸培氯米松(必可酮或普米克)2～3次/d。可改善呼吸道症状。