纠正性大血管错位

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【释义】：

纠正性大血管错位，是指主动脉出自形态(结构上)上的右心室，而肺动脉出自形态上的左心室，同时心室也发生了反位，右心室位于左侧，接左心房，左心室位于右侧，接右心房，血流的大方向仍属正常。凡心房与心室在结构上错接，而心室与大动脉之间又错接，都可形成纠正性大血管错位。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 可因伴随畸形的不同而有很大差异，不伴其他畸形者可无任何症状，有左向右分流者可出现气急，乏力，体重不增，心衰，易患呼吸道感染，伴严重肺动脉狭窄可发生右向左分流，出现青紫和缺氧发作，也可有蹲踞，杵状指。

(2)体征 随畸形不同而不同，但可有下列特点：三尖瓣关闭不全杂音在胸骨旁第4肋间最响，而不在心尖部，肺动脉狭窄杂音在胸骨左缘较低部位，一般在第3肋间中部可听到甚至扪到单一响亮的第二心音。

2．辅助检查

(1)X线 心脏大小和肺血管情况受伴随畸形影响而不同。

(2)心电图 P波正常，QRS电轴常左偏，T波在所有心前导联上皆可直立(80%)，可有传导和心律异常。

(3)超声 前位大动脉根部位于后位大动脉根部的左前方，前位大动脉瓣关闭较早，提示为主动脉，后位大动脉有分叉，为肺动脉，多普勒和彩超可探并发畸形。

(4)心导管造影 导管置于右侧心室内造影显示右侧心室为左心室结构。主动脉逆行造影显示左侧心室为典型右心室结构。

【治疗】：

根据伴随情况选择根治术或姑息术。