系统性硬皮病心脏病

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系统性硬皮病(简称SSc)是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响内脏包括心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织病。本病的基本病理变化为早期的炎性病变，继而引起显着的纤维化，发病年龄多在30～50岁，女性发病率高，男女之比为1：10。本病累及心脏、血管，出现一系列相应的心血管系统病理生理改变，称为系统性硬皮病心脏病。该病属中医风湿病中的“皮痹”范畴，出现心脏症状，又可归属于“心痹”范畴。

1 诊断标准

1．1 病名诊断

1．1．1 临床表现：指端对称性或弥漫性皮肤变厚、变硬，关节肿痛，胸闷气短，心痛心悸等。

1．1．2 发病特点：呈慢性进展性加重，心脏症状常出现于疾病晚期，是预后不良指征之一。

1．1．3 诱发因素：寒冷刺激，营养不良，劳累过度。

1．1．4 检查项目：抗核抗体及心电图为必备检查。抗核抗体阳性率高达90%～95%，其中Scl－70为硬皮病标记性抗体；心电图显示心肌损害，房性及室性节律不齐和传导阻滞，ST-T改变，非梗塞性Q波。

参考检查项目有超声心动图、血液流变学、甲皱微循环、血沉、受损皮肤活检、胸片、血常规等。

1．2 分类诊断

1．2．1 分型

心肌病变：发生原因一是心肌内出现片状纤维化病灶或心肌雷诺氏现象引起血管痉挛；二是肺高压症加重右心室负荷，而出现心肌供血不足甚至充血性心力衰竭。心肌受损多见于弥漫性皮肤病变者。

心包炎：可见到急性和慢性心包炎，通过各项检测发现心包积液见于10%～15%患者，很少有大量积液，通常无明显临床表现，偶尔有心包摩擦音，心包填塞不常见。

1．2．2 分期(暂缺待补)

1．2．3 分级(SSc分级)

Ⅰ级：最初仅有雷诺氏现象，逐渐出现手指及面部黏液水肿样浮肿，呈腊肠样改变，多有消化系统症状。

Ⅱ级：对称性手指及掌指关节或跖趾关节近端的皮肤绷紧及硬变，可有轻度心、肺、肾脏器的损害。

Ⅲ级：对称性、广泛性皮肤硬变，躯干及四肢可同时受累，伴有色素沉着或脱失，有严重的内脏损害。

1．2．4 分度(心脏损害分度)

轻度：无临床症状，仅在心电图及超声心动图检查中有轻度异常表现。

中度：有明显的心悸、胸闷、心绞痛等症，影响日常活动。

重度：多见于硬皮病晚期，发生左心衰或全心衰，临床以心功能障碍表现为主，体力活动受限制。

1．3 证类诊断

1．3．1 寒湿阻滞证(ZBHM20)

主症：皮肤硬肿，形寒肢冷，胸闷心慌。

兼症：关节疼痛，遇寒痛增。

舌脉：舌淡苔白厚或腻，脉弦紧。

1．3．2 气虚血瘀证(ZYVXM0)

主症：皮肤变硬，双手变白变紫，胸闷心痛。

兼症：周身乏力，指趾发凉。

舌脉：舌暗有瘀斑或瘀点，脉沉弦。

1．3．3 脾肾阳虚证(ZZPS80)

主症：皮肤硬肿不能捏起，有色素沉着或脱失，心胸憋闷而喘。

兼症：腰膝酸软，畏寒。

舌脉：舌淡胖苔白，脉沉滑。

1．3．4 气血两虚证(ZYVX30)

主症：皮肤变薄、萎缩，动则心悸。

兼症：乏力消瘦，面色萎黄。

舌脉：舌淡苔薄白，脉沉细。

2 疗效标准

2．1 综合疗效评定

显效：皮肤变软，心脏病变全部或大部分控制，实验室检测指标大部分恢复正常。

有效：皮肤基本变软，心脏病变部分控制，实验室检测指标有所改善。

无效：皮肤、心脏病变、实验室检测指标无改善。

加重：症状及实验室检测指标较治疗前加重。

2．2 证候计分评定

2．2．1 计量评分

2．2．1．1 皮肤改变

3分：皮肤萎缩变薄。

2分：皮肤增厚变硬。

1分：手背肿胀呈腊肠样。

2．2．1．2 心悸

3分：持续心悸，伴有胸闷憋气，影响日常活动。

2分：心悸时有发作，劳累时加重。

1分：偶有心悸，不影响工作和生活。

0分：无心悸或心悸消失。

2．2．1．3 双手变白变紫

3分：指端呈黑紫色，或局部有溃烂。

2分：双手变白变紫时有发作，持续时间较常。

1分：双手变白变紫偶有发作。

0分：无双手变白变紫。

2．2．1．4 胸痛

3分：胸痛剧烈，多为刺痛，固定不移。

2分：胸痛胀闷，时轻时重。

1分：偶有胸痛。

0分：无胸痛或胸痛消失。

2．2．2 疗效评定

显效：证候大部分消失，证候积分为0或下降2／3。

有效：证候部分消失，证候积分下降1／3。

无效：未达到有效标准。

加重：治疗后证候积分超过治疗前者。

3 分证论治

3．1 寒湿阻滞证

治法：散寒利湿，通络。

主方：桂枝芍药知母汤加减(《金匮要略》)。

药物：桂枝10g 芍药10g 知母10g 炮附子10g 细辛3g 白术10g 青风藤15g 威灵仙15g

3．2 气虚血瘀证

治法：益气活血。

主方：补阳还五汤、身痛逐瘀汤加减(《医林改错》)。

药物：黄芪30g 赤芍15g 地龙10g 当归尾15g 川芎10g 鸡血藤30g 桃仁10g 红花10g 羌活10g 片姜黄10g

3．3 脾肾阳虚证

治法：温阳散寒。

主方：阳和汤加减(《外科证治全生集》)。

药物：鹿角片10g 肉桂6g 党参10g 黄芪15g 炮姜10g 升麻6g 柴胡10g 白芥子6g 山药10g 淫羊藿10g 桃仁6g 红花6g

3．4 气血两虚证

治法：益气养血。

主方：黄芪桂枝五物汤加味(《金匮要略》)。

药物：黄芪30g 桂枝10g 当归15g 白芍10g 大枣10g 熟地15g 川芎10g 茯苓10g 白术10g

4 成药应用

4．1 寒湿阻滞证

4．1．1 曙光牌寒湿痹颗粒：散寒除湿，温经通络。1次1袋，每日3次，疗程8周。

4．2 气虚血瘀证

4．2．1 曙光牌瘀血痹颗粒：活血化瘀，通络止痛。1次10g，每日3次，疗程4周。

4．2．2 福人牌补心气口服液：补益心气。1次2支，每日2次，疗程4周。

4．2．3 地奥牌黄芪注射液：补益肺脾。每次10～20m1稀释后静滴，每日1次，疗程2周。

4．2．4 963牌西藏诺迪康胶囊：益气活血。1次4粒，每日3次，疗程4周。

4．2．5 999牌复方丹参注射液：活血化瘀。1次20～40ml稀释后静滴。每日1次，疗程2周。

4．3 脾肾阳虚证

4．3．1 金匮肾气丸：温阳补肾。1次1丸，每日2次，疗程8周。

4．3．2 益肾蠲痹丸：温补肾阳，蠲痹通络。1次8g，每日3次，疗程8周。

4．3．3 登峰牌宁心宝胶囊：益精气，补虚损。1次2粒，每日3次，疗程4周。

4．3．4 国风牌养心氏片：益肾固本。1次3片，每日3次，疗程4周。

4．4 气血两虚证

4．4．1 鲁南牌心通口服液：益气养阴。1次2支，每日3次，疗程4周。

4．4．2 强健牌绞股蓝总甙片：养心健脾，益气和血。1次3片，每日3次，疗程4周。