本征为1975年Gall首先报道，因其临床表现与生化检查酷似Reye综合征而命名为类Reye综合征。其病因尚不明确，病理以灶状脂肪变性及中央小叶肝细胞坏死为特征。可伴肾病综合征。
(1)临床表现：酷似Reye综合征(脑病脂肪肝综合征)，本征发病前无呕吐，而以昏迷或惊厥起病，血氨正常，非蛋白氮增加。
(2)诊断：据临床上有脑病及肝脏病的症状，酷似Reye综合征，考虑本征。与Reye综合征的鉴别除本征多以昏迷或惊厥起病，主要有赖于肝组织检查，后者的肝细胞充满小的滴状脂肪变性，而无肝组织坏死或炎症为特征。而本征肝组织以灶性脂肪变性及中央小叶肝细胞坏死为主。