此类病为有皮肤损害，同时又合并神经系疾病。常见的有三叉·皮肤神经综合征、多发性神经纤维瘤病、结节性硬化、小脑·视网膜血管瘤病等。
一、三叉·皮肤神经综合征
【诊断要点】
(一)颜面部，三叉神经分布区内，有紫红色血管痣。
(二)或有癫痫发作与偏瘫症状。
(三)眼底血管瘤改变。
(四)或有先天性青光眼、足趾畸形以及智能障碍。
【治疗】
(一)对症治疗或试行手术治疗(脑局灶体征)。
(二)深部X线治疗：头颅四个野，依次照射，每次100伦琴，每野照射2次，1～2月后重复1次。
二、多发性神经纤维瘤
【诊断要点】
(一)躯干末梢神经常见多发性神经纤维瘤，瘤体稍硬，所附着之神经多轻度增粗。
(二)亦可发生于颅内听神经。
(三)瘤体处皮肤多呈棕色斑或有色素沉着。
(四)累及神经根时可有疼痛发作，亦可造成脊髓压迫症。
【治疗】
对症治疗。
三、结节性硬化症
【诊断要点】
(一)颜面部鼻外侧区，对称性似蝴蝶形分布的淡红色皮脂腺瘤。
(二)或有癫痫发作。
(三)有精神症状或智能障碍。
【治疗】
(一)对症治疗。
(二)试行X线放射治疗。