皮肌炎

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皮肌炎是一种主要侵犯皮肤及肌肉的炎症性疾病。病因不完全清楚，一般认为是一种自身免疫性结缔组织疾病。如无皮肤损害者称多发性肌炎(PM)。成人患者约20%～30%伴发恶性肿瘤。

〔诊断要点〕

一、全身症状 早期可出现全身乏力、肌肉疼痛、雷诺氏现象、关节痛、不规则发热等。病程中某些脏器可受累，故可发生间质性肺炎、心包炎、胸膜炎、肝脾和淋巴结肿大等。

二、皮肤损害

(一)以眼睑为中心的水肿性淡紫红色斑。

(二)GÖtron丘疹 指及肘、膝关节伸侧皮肤可发生的紫红色角化性斑或扁平隆起丘疹，覆细小鳞屑。

眼睑淡紫红色水肿性斑片和GÖtron丘疹为本病特征性表现，具有诊断意义。

(三)甲护皮增厚而粗糙，甲周毛细血管扩张和淤点。

(四)肘、膝关节伸侧，上胸三角区红斑鳞屑性皮疹。

(五)皮肤异色病样改变(异色性皮肌炎)。

三、肌肉症状 横纹肌尤其四肢近端肌肉常最先受累，出现肌无力、肌痛，严重时伴吞咽困难或呼吸肌无力。

四、合并症 部分病人合并恶性肿瘤，尤其高龄患者，应仔细进行全面检查。

五、肌肉病理变化 肌纤维变性、坏死、再生、炎症性反应和结缔组织增生。

六、血清肌浆酶 肌酸磷酸激酶、转氨酶、乳酸脱氢酶和醛缩酶增高。

七、肌电图 呈肌原性萎缩相。

八、尿肌酸含量增高 一般24小时排泄量大于200毫克，常达400毫克以上。

〔鉴别诊断〕

一、系统性红斑狼疮 本病皮肤损害主要为面部蝶形红斑，可多脏器受累，尤以肾脏损害常见，而肌肉症状一般较轻。化验检查可见贫血、白细胞及血小板减少，抗核抗体阳性，活动期滴度较高，LE细胞、抗dsDNA抗体、抗S_m抗体、狼疮带试验常阳性。

二、重症肌无力 一般无炎症性皮肤损害。具有特征性的眼睑下垂，患肌活动后即迅速疲劳无力，休息后恢复。肌酸磷酸激酶等血清肌浆酶不高。肌肉活检无肌实质性变性。

三、进行性肌营养不良 本病是遗传性疾病，多见于男性小儿，肌假性肥大，呈无肌痛的对称性进行性肌无力。肌肉活检无肌炎表现。

四、旋毛虫病 主要表现为发热、全身肌肉疼痛、两侧眼睑浮肿、球结膜充血。血嗜酸白细胞增多。肌肉活检能发现旋毛虫。

五、类风湿性多发性肌痛症 表现为四肢近端部位肌痛，但无肌无力和肌萎缩。血中肌酶、肌电图及肌肉活检均正常。

〔治疗〕

一、一般疗法

(一)活动期应充分休息、避免寒冷、日晒，给予高维生素、高蛋白饮食。

(二)仔细检查有无病灶感染或合并恶性肿瘤，如有发现应及时给以相应的治疗。

二、全身治疗

(一)皮质类固醇激素 是治疗皮肌炎的主要药物，一般强的松成人每日60毫克～100毫克，儿童每日1．5毫克／千克～2．0毫克／千克，分次口服。根据临床表现的改善、血清肌浆酶及尿肌酸排泄量下降水平评定疗效。待病情控制后逐渐减量至最小维持量，并较长时间维持。

(二)免疫抑制剂 大剂量皮质激素效果不理想或因副作用阻碍应用皮质激素者，可合并或单独使用免疫抑制剂。

1．氨甲喋呤 以10毫克肌注开始，做血常规检查，如能耐受可渐增加到每次0．5毫克／千克～0．8毫克／千克，每周1次，数周后随病情好转逐渐减量。

2．硫唑嘌呤 每日1毫克／千克～3毫克／千克，分3次口服。

3．环磷酰胺 每日1毫克／千克～3毫克／千克，分3次口服。

(三)蛋白同化剂 促进蛋白质合成和减少尿肌酸的排泄。常用丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙25mg肌注，每周两次。通常用其作为辅助治疗。

(四)其他 如三磷酸腺苷、辅酶A及细胞色素C、大量维生素E、维生素C等配合使用。

(五)对症治疗 肌痛给予消炎镇痛药，吞咽时困难饭前可用新斯的明。

三、物理疗法 按摩、推拿、水疗、电疗等在缓解期应用，以防止肌肉萎缩和挛缩。

四、中医药治疗

(一)辨证施治

1．急性期 以清热解毒、利湿消肿为治则。方用解毒清营汤加减。生玳瑁、赤芍、川连、赤苓皮、元胡、川楝子各10．0克，银花、白茅根、苡米各30．0克，生地、连翘、丹皮各15．0克。气虚者加黄芪；毒热重者加人工牛黄；高热加犀角粉，关节痛重时加鸡血藤、秦艽。

2．缓解期 以益气养血、双补脾肾为治则。方用归脾丸、补中益气丸或十全大补汤加减。

(二)单方

1．雷公藤多甙片 用于激素效果不佳或减量中加用，1毫克／千克／日～1．5毫克／千克／日，分3次口服。

2．昆明山海棠 每次3片，日3次口服。

3．薄盖灵芝 用增肌注射液，每日肌注1支～2支，连用1个～4个月。