溶血尿毒综合征

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【释义】：

溶血尿毒综合征(HUS)是以急性微血管性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的综合征。病因与急性感染有关，与遗传及免疫因素也有一定关系。病理表现主要是肾脏受累，预后与肾脏损害的程度相关，如果少尿或无尿期＜1周，预后良好。少数可发展成慢性肾功能不全。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 前驱症状表现发热、呕吐、腹痛、腹泻。可为血性便等胃肠症状。少数为呼吸道感染。

(2)体征

1)急性溶血性贫血为早期症状 表现面色苍白，乏力呈进行性加重。

2)急性肾功能不全 表现水肿、血尿、多数有少尿或无尿、部分伴高血压。

3)出血 表现为肺出血，消化道出血，皮肤及黏膜瘀斑，少数有视网膜出血等。

4)神经系统 约半数患儿出现嗜睡、头痛，重者有昏迷、抽搐。

5)心血管系统 可发生充血性心力衰竭，水肿和肝脾肿大等。

2．辅助检查 实验室检查：

(1)血液检查 贫血，外周血涂片有破碎红细胞，网织红细胞增高，血小板减少。

(2)尿检查 血尿、蛋白尿、管型尿，溶血严重时可出现血红蛋白尿。

(3)血生化检查 肾功能呈急性肾衰时改变。

3．鉴别诊断

(1)血栓性血小板减少性紫癜(TTP) TTP发生于中青年，发热及中枢性神经系统症状更突出，皮肤出血多见。

(2)系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等疾病 可表现溶血尿毒症症状。

【治疗】：

(1)主要是处理急性肾功能不全，对肾衰者早期进行腹膜透析。

(2)早期溶血发展迅速，Hb＜50g／L，及时输血。控制高血压用硝苯地平(心痛定)每日0．25～0．5mg／kg，分3次口服。可试用抗凝治疗。