淋巴浆细胞淋巴瘤

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(一)概述

淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma，LPL)是由浆细胞样淋巴细胞形成的肿瘤。患者诊断时骨髓、淋巴结和脾脏往往有累及。部分患者血清单克隆蛋白增高。当患者单克隆IgM免疫球蛋白增高、IgM>10g/L时，称为Waldenstr6m巨球蛋白血症，常有高黏滞综合征的表现。

(二)临床表现

1.淋巴结型 以淋巴结肿大为主要症状。

2.脾肿大型。

3.眼皮肤型 眼眶内包块或皮肤结节。

(三)诊断要点

1.病理学检查 病理学检查是确诊的依据。淋巴结或骨髓是最主要的活检标本。其特征是在小淋巴细胞的背景上，出现数量较多的浆细胞样淋巴细胞。

2.活检组织免疫表型 sIgM⁺，sIgD^—/+，cIg⁺，CD^—₅，CD^—₁₀，CD^+/—₄₃，B细胞抗原(CD₁₉、CD₂₀、CD₂₂和CD_79a)阳性。

3.实验室检查 外周血三系细胞减少。血清蛋白电泳显示单克隆免疫球蛋白(尤其是IgM)或低γ球蛋白血症，抗血细胞抗体或其他自身抗体阳性。