永存动脉干

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【释义】：

指左、右心室出来只有一根共同的总干，肺动脉与主动脉在根部未分，仅具一组半月瓣。左、右肺动脉由总干分出，体循环、肺循环和冠状动脉血源均出自总干一源，本病约占先心的1%～4%，男女无差异。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 症状决定于肺内的血量及总干的半月瓣有无反流。初生时，因肺动脉压力仍高，可能有轻度青紫，当肺动脉压力下降后肺血增多，青紫逐渐消失，但出现呼吸急促、心率增快、多汗、喂养困难及其他心衰表现，如伴有总干瓣膜反流，心衰症状出现更早。

(2)体征 左胸常隆起，多数患儿于胸骨左缘第3，4肋间听到粗糙的收缩期杂音，并可扪及震颤。胸骨左缘或右缘第2肋间有时可听到舒张早期杂音，第二心音大多亢进、单一。

2．辅助检查

(1)X线 心脏中度或重度扩大，左心室或左、右心室均增大，肺动脉段较直，约1／4患者可见右位主动脉弓，肺野及肺门血管阴影减少或增多，以增多为多见。

(2)心电图 心电轴正常或稍偏右，大多数左心室增大或右心室增大，肺血多者左心室左心房增大。

(3)超声心动图 室间隔与大动脉不连续，总动脉干骑跨于室间隔之上，但其前方不再有大血管，且见不到肺动脉瓣，左心房增大。

(4)心导管检查及造影 导管易自右心室进入动脉干，右心室和动脉干内的收缩压相等，动脉干内血氧高于右心室，而与肺动脉内血氧含量相同，但动脉血氧饱和度不足，选择性心血管造影可进一步诊断。

【治疗】：

(1)有心力衰竭者可用地高辛和利尿剂治疗。

(2)婴儿期肺循环血流过多可施行肺动脉环扎术。

(3)学龄前期，如肺循环阻力不很高，可考虑根治术，即修补室间隔缺损，将肺动脉与总动脉干分离，然后以附有瓣膜的主动脉或人造血管连接右心室与肺动脉。