新生儿肺透明膜病

---

病因不明，目前认为与肺泡表面活性物质缺乏有关。新生儿出生时出现过呼吸、肺泡张开，但由于缺乏表面活性物质不能降低肺表面张力，已张开的肺泡在呼气时逐渐萎陷而呈肺不张，减少了气体交换面积。肺组织在缺氧情况下毛细血管和肺泡壁毛细血管渗透性增加，血浆外渗，其中纤维蛋白沉着，形成透明膜，进一步阻碍换气。病理镜检示部分肺泡管和细支气管扩张，其壁上附有一层嗜伊红均匀而无结构物质即透明膜。大部分肺泡呈再吸收性不张，肺泡间壁相互贴近。临床上多见于早产儿，出生后不久至8小时内出现进行性呼吸困难、青紫、两肺呼吸音减低。病情严重者多在3天内死亡，能存活3天以上者好转希望增加。

【X线诊断】

在起病后数小时内有较特征的表现。根据肺泡萎陷范围分为4级：Ⅰ级：肺内广泛颗粒影，心影轮廓清晰。Ⅱ级：颗粒影部分融合，肺野透亮度减低，可见支气管充气相，心脏横膈轮廓尚清楚。Ⅲ级：肺颗粒影广泛融合，肺野透亮度明显减低，支气管充气征呈秃树枝状，心脏横膈轮廓模糊。Ⅳ级：肺野呈均匀致密影(白肺)，心脏、横膈界线消失，常可见食管内充气。

【鉴别诊断】

本病合并湿肺、肺出血、肺炎时X线常不典型，诊断较困难。湿肺多见于足月儿，常有剖腹产及窒息史，肺部改变以肺泡水肿为主，常能较快吸收。肺出血多为许多疾病临终前表现，多有窒息、硬肿病史，半数患儿可见口鼻流出血性液体，其X线表现无特异性，需密切结合临床。