新生儿同种免疫溶血性贫血

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一、概述

新生儿同种免疫溶血性贫血是由于母婴血型不合，母亲免疫抗体作用于婴儿红细胞而发生溶血。最多见的是ABO血型不合；其次是Rh溶血病，其中以D抗原性最强，是引起Rh溶血病的主要抗原；最后是E抗原。其他血型系统引起的溶血病也有可能，但很罕见。

二、临床表现

胎儿在宫内已发生严重溶血，可发生胎儿水肿及贫血性心力衰竭。严重者可胎死宫内，胎盘也可水肿。新生儿出生后第1～2日黄疸迅速加重，呈进展性溶血性贫血，可出现胆红素脑病，又称核黄疸。严重者因呼吸衰竭而死亡。

三、诊断

1.病史 母亲为O型或Rh(—)血型，父亲为A(或B)型或Rh(+)血型。胎儿或新生儿期即发病。

2.体格检查 黄疸、贫血、严重的肌张力减退、嗜睡、肌肉痉挛、抽搐或角弓反张等神经系统体征。

3.实验室检查

(1)ABO血型：母亲为O型，胎儿为A型或B型。

(2)Rh血型：母亲为Rh(—)，胎儿为Rh(+)。

(3)血常规检查：血红蛋白低于正常，网织红细胞增加，血涂片可见球形红细胞及幼红细胞。

(4)血清间接胆红素明显增多。

(5)直接抗人球蛋白(Coombs)试验阳性。

四、诊断标准

1.出生后新生儿的临床表现。

2.ABO血型或Rh血型不和。

3.母亲既往分娩史中有贫血婴儿或死胎、死产史，诊断更肯定。

五、诊断评析

1.产前孕妇及丈夫ABO血型及Rh血型检查和既往分娩史是诊断的关键。

2.在妊娠期血清(ABO，Rh)抗体水平监测，有助于提示胎儿累及情况。

3.抗人球蛋白(Coombs)试验：ABO溶血病做直接和间接方法试验均阴性。如将抗人球蛋白稀释至最适合浓度做改良试验，可提高阳性率。Rh溶血症做直接和间接方法试验均阳性。

六、鉴别诊断

1.G6PD缺乏症 G6PD缺乏症可出现新生儿溶血症，患儿G6PD活性降低，抗人球蛋白(Coombs)试验阴性。

2.遗传性球形红细胞增多症 出生后即出现严重溶血的不多见；有阳性家族史；红细胞渗透脆性试验示脆性增加；抗人球蛋白(Coombs)试验阴性。

3.α珠蛋白合成障碍性贫血(胎儿水肿综合征) 有阳性家族史，血红蛋白电泳可见到异常区带，抗人球蛋白(Coombs)试验阴性。