锥体外系包括基底神经核、黑质、红核、丘脑底核、小脑齿状核等，其中以基底核为主，包括尾状核、壳核、苍白球。尾状核、壳核合称纹状体，壳核、苍白球称豆状核。它们的主要功能是调节肌张力和姿势，使锥体束的自主随意动作能完成、准确。锥体外系若有病变，其临床症状有肌张力和不自主运动增强、减低或两者相互交替。不自主运动包括震颤、舞蹈、手足徐动、肌张力不全、肌阵挛、抽搐。在小儿常见有风湿舞蹈症、少年型帕金森病、良性家族性舞蹈病、家族性基底核钙化、良性婴儿阵发性斜颈、点头痉挛、多发性抽搐、急性小脑共济失调、良性原发性震颤等。这些症状可能是由于多巴胺产生减少，乙酰胆碱的兴奋性相对增强所致，故临床上可用中枢性抗胆碱药抑制中枢乙酰胆碱作用，如安坦；增强中枢多巴胺的作用如左旋多巴。