扭转痉挛

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【释义】：

扭转痉挛(torsion spasm)又称扭转性肌张力障碍，是以肌张力障碍和颈、躯干、四肢不规则扭转样不自主运动为特征。原发性扭转痉挛又名变形性肌张力障碍。

【诊断】：

1．临床表现

(1)多数在7～15岁缓慢起病。

(2)不自主动作 整个躯干和肢体作扭转运动或作螺旋形运动是本病的特征性表现。躯干的扭转引起脊柱前凸、骨盆倾斜和斜颈等姿势；四肢的扭转运动常合并有手足徐动症。面肌受累时有挤眉弄眼、牵嘴歪唇、佯笑、舌头伸缩或在口内扭动。扭转痉挛于作自主运动或精神紧张时加重，入睡后消失。

(3)肌张力障碍 肌张力在扭转运动时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低。

(4)肌力、腱反射、深浅感觉无改变。晚期可发生肌肉挛缩和智能低下。

2．鉴别诊断 应与继发性扭转痉挛相鉴别，如肝豆状核变性、苍白球黑质红核色素变性、核黄疸、脑炎后、基底节钙化、一氧化碳中毒等。

【治疗】：

1．药物治疗 目前尚无肯定的有效药物。

(1)氯硝西泮 1～2mg，每日3次；或硝西泮5～7．5mg，每日3次。

(2)多巴胺受体阻滞剂 氯丙嗪12．5～25mg，每日3次；氟哌啶醇2～4mg，每日3次；或硫必利(泰必利)0．1～0．2g，每日3次。

(3)二甲基氨基乙醇(deanol) 250mg，每日3次。

(4)苯海索(安坦) 自1mg/次，每日2次开始，每隔1～2d增加1mg至每日不超过20mg，分3次口服。

(5)肉毒毒素A 局部注射治疗局灶性扭转痉挛可取得良好效果。

有人主张左旋多巴与氟哌啶醇合用可能有效。

2．心理治疗 配合药物治疗可提高疗效。

3．立体定向手术 药物无效者，可考虑行单侧或双侧丘脑腹外侧核损毁术可使某些患者肌张力障碍症状缓解。