慢性肉芽肿病

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【释义】：

慢性肉芽肿病系白细胞杀菌功能缺陷，X性联遗传，多在2岁以内发病。

【诊断】：

1．临床表现

(1)反复感染 皮肤黏膜、肺部和淋巴结的化脓性病变及肉芽肿形成。

(2)病程常迁延 缓解和发作交替出现。

2．辅助检查

(1)体液免疫及细胞免疫功能正常。

(2)贫血、白细胞总数增高。

(3)高抗体血症。

(4)硝基四唑氮蓝试验阳性细胞＜1%是主要的确诊方法。

【治疗】：

(1)控制感染，使用杀菌性抗生素效果较好。

(2)尽可能不输血，以防发生输血反应。