尿道下裂

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【释义】：

胚胎发育过程中出现障碍，尿道沟不完全闭合到阴茎头的尖端，尿道开口位于阴茎腹侧或阴茎中段，或阴囊会阴部，阴茎向腹侧弯曲，称为先天性尿道下裂。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状

1)阴茎头型 尿道口位于包皮系带部，阴茎头向腹侧弯曲，腹侧无包皮，背侧包皮呈帽状覆盖，正常尿道口呈一小浅状沟的假口。

2)阴茎体型 尿道口位于阴茎体腹侧的任何部位，阴茎向腹侧弯曲，包皮呈帽状覆盖于阴茎背面。

3)阴茎阴囊型 尿道口位于阴茎根部与阴囊交界处，阴茎向腹侧严重弯曲，阴囊常对裂，若伴隐睾则阴囊似女性阴唇。

4)会阴型 尿道口位于会阴部，阴茎极度向腹侧弯曲，发育不良的阴茎常被帽状包皮和分裂的阴囊所覆盖，外生殖器酷似女性。

(2)体征 主要依靠局部检查，可发现阴茎向腹侧弯曲，尿道开口异位，龟头腹侧无包皮，背侧包皮呈帽状覆盖。

2．鉴别诊断 阴茎严重向腹侧弯曲，又伴有双侧隐睾，外形酷似女性的病侧，需与肾上腺性征异常疾病及其真性两性畸形相鉴别。

(1)检查细胞核性染色体组型，女性为XX、男性为XY。

(2)尿17酮类固醇排泄显着增高，提示肾上腺性征异常症可能性大。

(3)不能确定性别时，需作生殖腺活体组织学检查，必要时，需要作剖腹探查。

【治疗】：

使患儿外生殖器尽量接近正常，能控制尿流，成长后有生殖能力。

(1)治疗方法 有第一期矫治阴茎弯曲，使之伸直，半年后再作尿道成形术的Denis-Byowrwe方法。瑞金医院采用的是阴茎伸直和尿道成形一次完成的法国Mollard方法，目前国内对尿道下裂的矫治大多数倾向于一次成形术，关于尿道成形，瑞金医院采用皮条或游离皮瓣的方法，国内亦有用包皮内板、膀胱黏膜作尿道成形的方法，总之，采用何种成形的方法，则主要根据患儿尿道缺损的具体情况，以及手术者个人掌握的技术程度而定，不能强求一律。

(2)阴茎要求充分伸直，腹侧的纤维条束必须完全切除。

(3)再造的尿道口要宽大，开口要尽量达到龟头顶部。

(4)尿道成形后，需作尿流改道，耻骨上膀胱造瘘，以保证再造尿道的愈合，防止感染。

(5)手术结束，需作敷料加压包扎，松紧感适度。