室间隔缺损

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【释义】：

室间隔缺损(VSD)是先心病中最常见的畸形，它可单独存在，也可与其他先心如房缺、动脉导管末闭、法洛四联症等并存，按缺损所在部位分：

(1)漏斗部室缺 又分肺动脉瓣下室缺，漏斗部肌部室缺；

(2)膜部室缺 又分单纯膜部小缺损，膜部缺损向流入道伸展；

(3)肌部缺损 又分流入道肌部室缺，小梁区肌部室缺。

部分室缺能随年龄增长而缩小或自行关闭，大型缺损则因长期肺动脉高压，血管病理改变形成梗阻型肺动脉高压，出现右向左分流发绀，称艾森门格综合征。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 小型缺损可无症状，中型缺损易患肺呼吸道感染，偶发心力衰竭，大型缺损，可于生后1～3个月内即发生充血性心衰，哭声嘶哑，喂养困难，活动后呼吸困难明显，多汗、生长迟缓。

(2)体征 小型缺损仅在胸骨左缘第3、4肋间闻及粗糙的收缩期杂音伴有或不伴震颤，中型和大型缺损，心前区隆起，胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙响亮的全收缩期杂音，向胸骨左缘及背部传导，同时伴收缩期震颤，肺动脉高压时，肺动脉办区第二音亢进，但多被粗糙的杂音所覆盖。

2．辅助检查

(1)X线检查 小型缺损者心影大致正常；中大型缺损者，肺野充血，肺血管影增粗，肺动脉总干弧凸出及左、右心室增大，而主动脉结较小。X线透视下可见肺门舞蹈。

梗阻型肺动脉高压形成右向左分流时，则肺动脉段明显突出，肺门增大，肺外侧带纹理减少，呈“秃枝”状改变。

(2)心电图 小缺损心电图多数正常。中型以上缺损显示左心室肥大(Rv₅～₆增高伴深Q，T波直立高尖对称)，分流量大或有肺高压时可出现双心室肥大，V₃R，S均高大，严重肺动脉高压时，电轴右偏，右束支传导阻滞，右心室肥大，劳损；Rv₁～₂增高，T波直立。

(3)超声心动图 室间隔回声连续性中断，左心室或双心室内径增大。多普勒彩超、二维心超可显示缺损存在及分流情况。

(4)磁共振 多叶畸形中兼有室缺，或超声切面不易查得的室缺可显示。

(5)右心导管 右心室含氧量增加，超过右心房的1vo1%，右心室压力升高，心导管进入异常途径。分流量大者，肺动脉压力中度至重度增高，甚至接近体循环压力。

(6)左心室造影 可确定室缺的大小，位置及数目，如疑有右心室漏斗部肥厚行右心室造影，如伴主动脉瓣关闭不全可逆行主动脉造影。

【治疗】：

1．内科治疗

(1)小型缺损 毋需手术，自然关闭率可达75%～80%，尤其2岁以内。

(2)中型缺损 大分流量有心衰者以控制心衰为主，至4～5岁导管检查肺动脉／主动脉流量＞2∶1可考虑手术。

(3)大型缺损 多因1岁内反复肺部感染心衰，易发生肺血管梗阻性病变，内科治疗无效，应考虑3～4个月时手术。婴儿期肺动脉收缩压超过主动脉的75%，而分流量超过体循的1倍者，即应予以手术。

2．手术治疗 有反复心衰肺炎的6个月以下婴儿，或无条件作修补术患儿，可作肺动脉环扎术，以提高右心室压力，减少左向右分流，使顽固性心衰得以缓解，以后再作修补术。

凡有严重肺动脉高压并已出现逆向分流时，则禁忌手术。

手术一般年龄为学龄前期。