又称Cronkhite-Canada综合征，多发生在中老年，具有消化道多发性息肉，外胚层异常，严重间歇性腹泻，腹痛，肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的症候群。病因不明，可能与小肠缺乏免疫反应有关。
(1)诊断
1)腹泻：为突出表现，可伴腹痛。
2)外胚层异常，早于消化道症状出现，皮肤色素沉着，呈棕色斑，指(趾)甲颜色改变，可为棕色、白色、黄色或黑色。
3)神经系统症状：可有肢体麻木刺痛，味觉、嗅觉减退或消失。
4)内镜检查：发现多发性息肉，十二指肠最多见，直径大小不等，胃肠道明显炎性反应。
5)息肉组织学检查：为青年型错构瘤样息肉，胃黏膜病变类似Menetrier病。
(2)鉴别诊断：需与P-J综合征、Canada综合征、Turcot综合征等鉴别，这些疾病均不伴有外胚层异常改变。