嗜铬细胞瘤

---

【概念】

嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位的嗜铬组织的肿瘤，大约90%为良性。主要临床表现为高血压、多个器官功能及代谢紊乱。

【诊断要点】

1．临床特点

①阵发性高血压型，收缩压可达200～300mmHg(26．7～40kPa)，舒张压也明显增高；②持续性高血压型，对常规降压药物效果不佳；③持续性高血压伴阵发性发作型；④高血压-休克交替发作型；⑤心血管系统：心律紊乱、心肌炎、心力衰竭等；⑥代谢紊乱：糖尿病、脂代谢紊乱、低血钾等；⑦少数患者上腹部可触及肿块。

2．实验室检查①血儿茶酚胺及其代谢物如香草基杏仁酸(VMA)含量增高；②24h尿儿茶酚胺、香草基杏仁酸排量增高；③药理试验：胰高糖素激发试验阳性。

3．定位检查①放射性核素肾上腺扫描可提供肿瘤证据；②B型超声波、CT扫描、磁共振成像(MRI)可确定病变部位。

4．病理诊断 嗜铬细胞瘤大多为良性，包膜多较完整，大小不等，表面光滑、棕红色，切面呈颗粒状；组织学所见细胞多为多边形及菱形，排列较紧，胞浆富含颗粒，易被重铬酸钾染色。10%的患者为恶性，可见包膜受浸润，血管内癌栓形成。

【治疗原则】

(1)控制高血压：①持续性高血压：酚苄明(苯苄胺)口服，开始10mg，每日2次，然后根据血压缓慢加量，直至血压控制在正常或接近正常。剂量一般不宜超过每日80mg，术前用药不超过1个月；也可选用哌唑嗪，开始每日6mg，可增量至每日10mg或更多。②阵发性高血压：急性发作时静脉注射酚妥拉明控制。

(2)控制心律失常：普萘洛尔(心得安)5～10mg，每日3～4次口服。用药前应先用苯苄胺(α受体阻滞剂)1～2d。剂量根据心率调整，以维持心率在正常或接近正常水平。

(3)对症治疗：①补足血容量，防治低血压引起休克；②预防心力衰竭、肺水肿。

(4)手术切除，以达到根治目的。

【补液方法】

用于治疗高血压、高血压危象及手术前准备。

(1)酚妥拉明5mg，缓慢静脉注射，必要时重复注射。

(2)10% GS500ml，酚妥拉明20～30mg，静脉滴注。

(3)普萘洛尔(心得安)1～5mg，缓慢静脉注射，每分钟推注0．5～1．0mg。

酚妥拉明和普萘洛尔(心得安)均为肾上腺素能阻滞剂，可对抗儿茶酚胺的作用，故可控制嗜铬细胞瘤的症状。苯苄胺和酚妥拉明为α受体阻滞剂，可解除因血管收缩所致的高血压及低血容量休克；普萘洛尔(心得安)为β受体阻滞剂，可减轻心动过速和防止心律失常。

【注意事项】

(1)静脉输注酚妥拉明及普萘洛尔(心得安)时应严密观察血压及心率变化，滴注速度及剂量依血压及心率调整。

(2)补液治疗时，应补充氯化钠，不忌盐，以使血管扩张。

(3)使用酚妥拉明时，同时补充血容量，并备升压药，如间羟胺(阿拉明)、去甲肾上腺素，防止治疗中血压骤降。

(4)必要时输血500～800ml，或血浆300～600ml。

(5)补液、输血量需根据患者具体情况而定，必要时可参考中心静脉压，防止诱发心力衰竭和肺水肿。

本病一般经内科治疗1～2周后临床症状消失，血压可控制在正常或接近正常范围。但最终需手术切除肿瘤方可治愈。病史长、程度重，已发生血管及肾损害者则血压不能降至正常。大约10%恶性嗜铬细胞瘤预后差。