反应性浆细胞增多症

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(一)诊断标准

1.国内诊断标准

(1)反应性浆细胞增多症(reactive plasmacytosis)有病因或原发疾病可查，常见的有：

1)病毒感染。

2)变态反应性疾病。

3)结缔组织疾病。

4)结核病或其他慢性感染性疾病。

5)慢性肝病。

6)恶性肿瘤。

7)再生障碍物性贫血、粒细胞缺乏症、骨髓增生异常综合征等造血系统疾病。

(2)临床表现和原发疾病有关。

(3)γ球蛋白和(或)免疫球蛋白正常或稍增高，以多克隆IgG增高较多常见。

(4)骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟浆细胞，这是诊断的主要依据。

(5)可排除多发性骨髓瘤、骨髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。

2.国外诊断标准

(1)有引起反应性浆细胞增多症的病因或原发疾病存在。

(2)临床表现和原发疾病有关。

(3)γ球蛋白和(或)免疫球蛋白或增高，增高时血清蛋白免疫电泳呈现克隆免疫球蛋白增多。

(4)骨髓浆细胞≥4%。

(二)鉴别诊断

能除外浆细胞恶性增生性疾病，尤其要除外多发性骨髓瘤。鉴别要点有：

1.骨骼疼痛 多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症少见。

2.溶骨性损害 多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症少见。

3.本周蛋白尿 多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症少见。

4.免疫球蛋白增高 多发性骨髓瘤常见，为单克隆免疫球蛋白增高，反应性浆细胞增多症不常见，为多克隆免疫球蛋白增高。

5.骨髓浆细胞的百分比 多发性骨髓瘤多数>10%，反应性浆细胞增多症一般<10%。

6.骨髓浆细胞的成熟程度 多发性骨髓瘤多数是原始浆细胞和幼稚细胞，反应性浆细胞增多症一般为成熟浆细胞。

7.骨髓浆细胞的酸性磷酸酶积分多发性骨髓瘤显着高于反应性浆细胞增多症。

8.骨髓浆细胞结节 多发性骨髓瘤常见，反应性浆细胞增多症罕见。

9.骨髓血管周围的浆细胞分布 多发性骨髓瘤不多见，反应性浆细胞增多症较多见。

(三)评论

反应性浆细胞增多症是由于各种病因或原发疾病引起的继发性骨髓浆细胞增多，其临床表现主要与原发疾病有关，而非由浆细胞增多本身或其分泌的免疫球蛋白所引起。因此，诊断的主要依据是骨髓浆细胞增多。关于骨髓浆细胞增多的标准，目前国内和国外尚未统一。骨髓浆细胞数正常值国内报道为0%～1.2%，国内文献报道认为≥3%为浆细胞增多。因此，本文采纳骨髓浆细胞≥3%作为反应性浆细胞增多症的国内诊断标准。国外文献报告也意见不一，Hayhoe认为骨髓浆细胞>2%为病理性，Sandberg提出>2.5%为异常，Canale以>5%作为浆细胞增多的诊断标准，Hoffmann以>4%作为诊断标准。由于Hoffmann是较新近提出的诊断标准，而且标准(4%)大约相当于最低的Sandberg标准(2.5%)和最高的Canale标准(5%)的平均值，所以本文引述Hoffmann的标准代表国外诊断标准。这样，关于反应性浆细胞增多症的国内和国外诊断标准也就比较接近。