原发性直立性低血压

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【释义】：

原发性直立性低血压(primary orthostatic hypotension)又称Shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome)，是一种因自主神经系统功能失调、直立位置时血压降低而导致脑供血不足的少见的原发性变性疾病。病因不明，可能原发于中枢神经系统或周围自主神经系统变性疾病而导致中枢或自主神经多系统功能失调，也可能与去甲肾上腺素的合成、儿茶酚胺代谢障碍有关。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状

1)起病 常见于中年男性，隐袭起病，进展缓慢。

2)头晕 患者成直立位时出现头晕、眩晕、晕厥、视物模糊。早期患者症状较轻，严重者站立后即出现晕厥，需长期卧床。

3)自主神经功能损害 可以出现便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留等直肠膀胱功能障碍，有阳痿，这些症状与体位改变无关。

4)躯体运动 全身无力，行走不稳、摇摆，易于跌倒，无脸色苍白、出汗、恶心。

5)其他 语言含糊，肢体震颤及精神异常。

(2)体征

1)血压变化 患者卧位时血压正常，立位时收缩压降低3．99kPa(30mmHg)以上，而心率无变化。

2)锥体束征 四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。

3)锥体外系征 震颤，四肢肌张力呈齿轮样或铅管样强直，动作缓慢，面部表情淡漠。

4)共济运动 眼球震颤，构音困难，行走不稳，闭目难立征阳性，直线行走困难等。

5)自主神经系统 Horner征，皮肤温度异常，局部或全身出汗障碍。

2．辅助检查

(1)24h尿中去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量，低于正常。放射性核素标记显示去甲肾上腺素代谢正常。

(2)肾素-醛固酮系统 直立位时肾素释放未见明显增多，而部分患者醛固酮分泌又减少，提示肾素-醛固酮活动障碍，可能与钠储存量不足有关。

(3)自主神经检查

1)出汗试验 口服阿司匹林后出汗反应消失。

2)皮肤划痕试验 减弱或消失。

3)Valsalva动作试验 患者血压不升高。

3．鉴别诊断 需与单纯性晕厥、心源性晕厥、排尿性晕厥、颈动脉窦综合征及药物引起晕厥相鉴别。

【治疗】：

一般采取综合治疗。

1．生活要点 睡眠时，头位抬高20～30cm，起立、下床时动作缓慢，下地站立后作全身肌肉活动，促进静脉血液回流，并穿有弹性的紧身衣裤，预防晕厥发生。

2．药物治疗

(1)血管α受体激动剂 盐酸麻黄素，每次25mg，每日3～4次，作用时间短，仅维持1～2h。管通(米多君)作用时间长。

(2)苯异丙胺 每次10～20mg，每日2～3次。

(3)哌甲酯(利他林) 每次10～20mg，早晨及中午各服1次。

(4)9-α氟氢可的松 0．1mg，每日3～4次，有轻微水肿感。

3．改善锥体外系症状 美多巴与单胺氧化酶抑制剂(咪多吡)合并治疗，美多巴开始剂量为每次125mg，每日2次，逐渐增加，随时根据患者的反应调整剂量。咪多吡可以从每次2．5mg开始，早、中各1次，注意血压测定。

4．增加血容量 以高钠饮食，增加饮水量为主。注意营养，增强体质，适当加强体育锻炼。