儿童股骨头无菌性坏死

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【释义】：

本病又称股骨头骺软骨病(Perthes病)，股骨头幼年变形性骨软骨炎，股骨头缺血性坏死，扁平髋或Legg-Calvé-Perthes病，又称Perthes病，属自限性疾病，虽对病因、病理有很多理论，但仍未完全清楚。

【诊断】：

1．临床表现

(1)好发于4～10岁男孩。

(2)起病缓慢，病程长，早期可无症状或仅有轻微症状。

(3)可有间歇性跛行。

(4)可有膝关节内侧或腹股沟处疼痛。髋关节轻度屈曲内收畸形，外展内旋受限，内收肌挛缩。

(5)晚期患肢肌萎缩，下肢缩短畸形。

2．X线表现 X线是临床诊断的主要依据，常规拍摄两髋关节的骨盆正位片和侧位片(“蛙式位”或Loewenstein位)，X线分四期。

(1)Ⅰ期 初期，关节囊阴影胀大，软组织增厚，关节间隙增宽。

(2)Ⅱ期 缺血坏死期，股骨头密度普遍增高，可稍外移，并有不同程度的变扁平。

(3)恢复期(碎裂阶段) 股骨头变扁，呈现碎裂间有透亮区，股骨颈增宽。

(4)晚期(修复阶段) 透亮区消失，出现正常小梁，部分病例残留不同程度的畸形，如股骨头形态不规则，扁平髋，巨髋症，半脱位等。

3．辅助检查

(1)放射性核素骨扫描或股骨头血流图。

(2)MRI。

4．鉴别诊断 本病应与急性髋关节暂时性滑膜炎，髋关节结核和风湿性关节炎进行鉴别诊断。

【治疗】：

1．治疗原则 包容(Containment)，下负重。

2．治疗依据 Perthes病属自限性疾病。在骨修复过程中，最初形成的新骨是交织骨，具可塑性。此外，作用在股骨头上的剪应力加上骨吸收，可导致软骨下区的原始交织骨发生软骨下骨折。软骨下骨折逐渐发生骨吸收，由血管性纤维组织代替，再被原始交织骨沉着，这被Salter称为“生物性塑形”。所以它不是柔软，而是股骨头逐步塑成正常骨或根据承受的应力而改变形状，如果股骨头的“生物塑形”在良好的髋臼包容下进行，则股骨头将可获得最佳恢复。

3．包容标准

(1)股骨头对准髋臼；

(2)髋臼覆盖整个骨骺，骺板外侧处于髋臼缘或髋臼缘之内。

(3)临床上当髋关节外展40°～45°，内旋10°～15°时，一般均能达到上述要求。

4．具体方法

(1)作两下肢长腿外展内旋石膏管型或支架。在固定下行髋关节主动活动操练。也可借助拐杖行走。目前常用。

(2)外展支具，可允许独立行走活动。但必须在站立位摄片显示良好包容下应用。

(3)动态的外展支具。

(4)包容一般持续至一系列X线检查证明已再骨化，大约需1～1．5年。

(5)手术治疗限于保守治疗失败的病例，半脱位，髋臼发育不良，头臼不称，股骨头向外侧突出影响功能者需考虑手术治疗。

5．其他

(1)骨减压术，临床上较难抓着早期骨内压增高期，因其持续时间不长，难以奏效。

(2)血管植入或带血管蒂骨移植术，能否重建血循环尚缺乏客观证据。