假性醛固酮增多症

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【释义】：

Liddle综合征又称遗传性假性醛固酮增多症(pseudohyper-aldosteronism)。主要表现为高血压、低血钾、碱中毒、低肾素和低醛固酮。发病机制未明，可能是一种常染色体显性遗传病。及时治疗此类患者可逆转其全部症状及异常的生化改变。反之可发生高血压危象及低血钾的并发症而危及生命，亦可因缺钾性肾病继发肾盂肾炎或肾小动脉硬化症导致肾功能衰竭。

【诊断】：

1．临床表现

(1)高血压 常为首发症状，易并发脑溢血、心力衰竭。

(2)低血钾 因远端肾小管持续对Na⁺回吸收增多，Na⁺－K⁺交换增加，K⁺从尿中大量丢失。明显乏力、肌麻痹，常在劳累、爬山、喝酒后可诱发肌瘫，甚至呼吸肌麻痹、心脏期前收缩(早搏)及阿-斯综合征发生。

(3)低血镁 尿镁随钾离子一起排出，手足麻木。

(4)代谢性碱中毒 因游离Ca²⁺少，发生手足抽搐，但低K+时可抑制抽搐症状，补碱、K⁺后诱发症状发生，故应同时补Ca²⁺。

(5)缺钾性肾病、肾盂肾炎 有多尿、多饮、夜尿增多，可伴尿频、尿急。

(6)家族史 常见，一家系中多人发生高血压、低血钾症状。

2．辅助检查

(1)血尿钾、钠、氯测定，血气分析，醛固酮、肾素、血管紧张素、前列腺素测定。

1)代谢性碱中毒 大量细胞内K⁺移出细胞外，H⁺，Na⁺即进入细胞内引起细胞外液代谢性碱中毒。唾液中Na⁺/K⁺比值正常或稍高，用氨苯蝶啶可引起明显的排Na⁺潴K⁺反应(影响肾小管的不依赖醛固酮的离子交换机制)。

2)低肾素和低醛固酮症 ①由于高容量抑制肾小球旁器合成和释放肾素，使肾素-血管紧张素-醛固酮(R-A-A)产生减少；②低血钾、高血钠、高容量均可抑制醛固酮分泌使醛固酮水平降低。

3)酸性尿 远端肾小管上皮细胞内缺K⁺，因而只能分泌较多的H⁺与Na+进行交换，故虽血是碱中毒，但尿pH呈酸性。

(2)必要时可作肾上腺B超、CT、MRI。

3．鉴别诊断 因有低血钾、高血压、R-A-A系统改变，故需与下列疾病区别：

(1)原发性醛固酮增多症 有低血钾、碱中毒、高血压、醛固酮增多，但肾素不高。

(2)先天性肾上腺皮质增生 ①11β-羟化酶缺陷引起11脱氧皮质酮升高、雄激素升高，临床有女性男性化体征；②11α-羟化酶缺陷引起皮质酮或脱氢皮质酮增多，多为性幼稚症。

(3)产生皮质酮的肾上腺肿瘤 往往B超、CT、MRI可发现肿瘤，无家族史。

(4)药物(生胃酮、甘草)应用史，其可引起高血压低血钾。

(5)肾小球肾炎 可伴有水肿、蛋白尿、血尿。

鉴别诊断详见表5-3。

表5-3 假性醛固酮增多症鉴别诊断

【治疗】：

(1)补氯化钾，如补钾不能纠正时要考虑低血镁存在，可使用门冬酰胺钾镁口服或注射。

(2)氨苯蝶啶口服。

(3)限制钠盐摄入。

一经诊断明确，及时治疗，能纠正电解质改变及降血压，可进一步防止高血压的并发症。