三、腺泡状软组织肉瘤

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为一种发生于软组织内少见的组织来源未明的恶性肿瘤。肿瘤好发于15～35岁的青少年，女性多于男性。成年人大多发生于下肢，少年儿童多位于头颈部。

临床表现为深部软组织缓慢生长的无痛性肿块，但易复发和转移，预后差。肿瘤界限不清，体积较大，圆形或不规则形，切面灰白色或灰红色，常可见出血和坏死及大小不等的囊腔，肿瘤表面及周围组织血管丰富。

【组织学】

以瘤细胞排列成腺泡状或巢状的“器官样结构”、间质内有丰富的裂隙状或窦状的毛细血管网、及具有特殊嗜酸性颗粒的瘤细胞为特征。瘤细胞较大，圆形、卵圆形或多边形，胞浆丰富，淡染，富含糖原。PAS染色可见阳性且抗淀粉酶消化的针状或棒状结晶颗粒。瘤组织常由纤维组织分隔成大小不等的小叶状。

【鉴别诊断】

1．腺泡状横纹肌肉瘤 因其瘤组织也呈腺泡状排列而应与腺泡状软组织肉瘤加以鉴别。前者瘤细胞为小圆形，可见胞浆红染的梭形和带状横纹肌母细胞，腺泡之间无丰富的毛细血管网，与腺泡状软组织肉瘤不同。免疫组化：前者肌源性标记抗体结蛋白、肌红蛋白等阳性。

2．化学感受器瘤 因其具有器官样结构而易与腺泡状软组织肉瘤混淆。但前者多见于40岁以上患者，常发生于具有化学感受器的部位，瘤细胞内无针状或棒状结晶颗粒。免疫组化：前者多种神经内分泌细胞抗体标记NSE、CgA阳性；电镜下前者可见到瘤细胞胞浆内的特征性神经分泌颗粒，而后者则可见到典型的结晶颗粒。

3．颗粒细胞瘤 因瘤细胞胞浆富含嗜酸性颗粒，应与腺泡状软组织肉瘤的嗜酸性针状或棒状结晶颗粒鉴别。前者瘤组织无典型的腺泡状结构及间质丰富的毛细血管网，免疫组化S-100阳性。