IgA肾病

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【释义】：

IgA肾病是指肾小球系膜区有广泛、显着的颗粒状IgA沉积导致肾球持续性损害为特点的疾病。病因尚未完全表明，与呼吸道及肠道感染、免疫功能紊乱及遗传有关。本病临床表现血尿最常见，预后良好，部分患者可进展恶化至肾功能不全。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状

1)典型病例 70%患儿以发作性肉眼血尿起病，多数在血尿发作前1～2d或同时有呼吸道或胃肠道感染。肉眼血尿3～7d内消失，其后可多次反复发作。

2)不典型表现 可以表现为急性肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎、慢性肾衰等症状。部分隐匿起病，多在尿筛查中发现。

(2)体征 无明显水肿及高血压。

2．辅助检查 实验室检查：

(1)尿检查 程度不同的血尿、尿蛋白＜1g／24h尿。

(2)血清 IgA可明显升高。

(3)肾病理学改变 肾小球系膜细胞增生为局灶节段性或弥漫增生，电镜下见系膜区电子致密物沉积。免疫荧光见系膜区可见IgA沉积，常伴IgG和C₃沉积，少数同时有IgM沉积。

3．鉴别诊断

(1)链球菌感染后急性肾小球肾炎 血C3下降，IgA正常。

(2)非IgA系膜增生性肾炎 需作肾活检加以鉴别。

(3)薄基底膜肾病 尿中血小板因子4(Pf₄)阴性，必要时肾活检加以鉴别。

(4)紫癜肾、LE肾 具有各自临床特点。

【治疗】：

(1)预防感染 对有慢性扁桃体炎的病灶主张切除。

(2)皮质激素 对表现为肾病综合征者可用皮质激素与免疫抑制剂合用(详见本章肾病治疗)。

(3)其他治疗 可试用抗凝药物如丹参、双嘧达莫(潘生丁)等治疗。有高血压者给予降压治疗。必要时用血浆置换术。肾功能衰竭者可进行肾移植。